（精选课件）郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.pptVIP

* * * * 长骨病变多位于骨干，为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，内无死骨形成，也少硬化现象，病变处骨皮质变薄，破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况，不留任何痕迹，扁平椎亦可恢复正常。 * * * * * * X线检查对本症很有帮助。须常规作胸部摄片。约半数病人虽无呼吸道症状和肺部体征，但肺部X线摄片已显示异常。典型的X线改变是弥散的网状或网点状阴影，有的有肺野透明度减低，呈毛玻璃状，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒状影，需与粟粒结核鉴别。在颗粒影之间常可见小的气囊肿。婴幼儿常见胸腔肿大，需与纵隔肿大的淋巴结鉴别。 * 肺部临床特点 病人的超过90%是吸烟者 60%咳嗽 40% 呼吸困难 10-25% 无征状的 20%胸痛-最常由于气胸 * 病例一 14岁男性有厌食，咳嗽，并且重量减轻,断断续续的发烧持续了3-4月时间。物理的检查除了瘦弱没有显蓍异常。 * * * * 病例二 42岁的男性有严重的咳嗽，呼吸困难，疲劳2年历史。 最近18个月有间断发烧 他有了吸烟的40包*年历史。 测试的肺功能有肺功能限制。 * * * * * * 病例三 18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。 * * * * 病例四 35岁男性干咳6星期，体重减轻。 过去15年每天抽20支烟 * * * 【鉴别诊断】 1.骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样常见于骨髓炎，牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。 * 2.淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大，特别是颈淋巴结肿大提示弥漫性肉芽肿病，如结核、组织胞浆菌病等。 　　3.皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见成熟的组织细胞。 * 谢谢！~ * * * 外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感，可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。 　　脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的约占20％左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细胞损伤，偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿，患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时，症状急剧加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿，导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸收障碍。 * 脑下垂体受侵犯约占15％左右，可出现尿崩，生长障碍，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的浸润虽较少见，但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。椎弓破坏者常伴有肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁。 * 总之，本症的临床表现是多方面、错综复杂的，虽多与发病年龄有关，但亦有例外，故以受损害器官多少，有无脏器功能异常等进行临床分级，对预后及治疗皆有指导意义。需要对每个患儿都进行全面检查，包括多部位的X线检查，尽可能作病理学活检