（优质医学）干燥综合征的临床诊断和治疗.ppt

* 3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性 4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。 临 床 表 现 * 二 、腺体外病变 1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同 时或分别出现，周围神经系统病变更多见。还可以出现自主神经损伤。 临 床 表 现 * 2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力 临 床 表 现 * * 辅助检查 一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少，血沉增快。 二、免疫学检查： 1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可以作为判定疾病活动的指标 2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70%和45% ，SS-B的特异性高。 3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒体抗体、抗人球蛋白抗体的测定 4、类风湿因子：阳性以IgM型为主 * 三、唾液腺检查： 1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白水平升高 辅助检查 * 四、眼部体征： 1、Schirmer（滤纸）试验：≤5mm/5min为阳性 2、角膜染色：双眼各自的染色点＞10个为阳性 3、泪膜破碎时间： ≤10s为阳性 辅助检查 * 五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小管酸中毒的存在。 六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功能等测定可以发现有无对应的系统损害。 辅助检查 * 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 ----中华医学会风湿病学分会，干燥综合征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志，2010，14（11） 诊断 * 一、干燥综合征分类标准的项目 Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上 2、成年后腮腺反复或持续肿大 3、吞咽干性食物需用水帮助 Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2、有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3、每日需要用人工泪液3次或3次以上 * Ⅲ.眼部体征：下列检查任意1项或1项以上阳性 1、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min） 2、角膜染色阳性 Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶） 一、干燥综合征分类标准的项目 * Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法） 一、干燥综合征分类标准的项目 * 二、分类标准项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合a或b即可诊断。 a.符合≥4条，但必须有条目Ⅳ（组织学检查） 和（或）条目Ⅵ（自身抗体） b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而且符合条目Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、Graves 病、GVHD、抗胆碱药的应用等。 * 干燥综合征的治疗 1、减