儿科学课件：原发性肾病综合征 (2).pptVIP

4、长期激素治疗的副作用 ?常见副作用 ?影响生长发育:骨质疏松、身材矮小 ?肾上腺危象:突然停药、快速减量、 并发急性感染时。 （三）免疫抑制剂 应用指征：难治性肾病或激素毒副作用者。 1、环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX): 剂量、疗程或累计量 副作用：出血性膀胱炎、血象、脱发、性 腺抑制、诱发肿瘤。 2、其他：环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司、 苯丁酸氮芥、雷公藤多甙 （四）冲击疗法： 1、甲基泼尼松龙冲击疗法：难治性肾病。 2、 环磷酰胺冲击疗法：注意水化 （五）其他： 抗凝疗法（肝素、双嘧达莫）; 促纤溶（尿激酶）; 免疫调节（左旋咪唑）; 降蛋白尿（卡托普利、依那普利）; 中药 预后 取决于病理类型、有无严重并发症。 Case 患儿，男，3岁，反复浮肿1月 尿常规：蛋白+++，红细胞 50个/HP (0~5)； 血生化：总蛋白40ｇ／Ｌ(60～80) 白蛋白15ｇ／Ｌ(36～50) 胆固醇8.9 mmol/l（ 2.8～5.7） 尿素氮6.5mmol/L（ 2.4～ 8.2） 最可能的诊断： Ａ．急性链球菌感染后肾炎　 Ｂ．急进性肾炎　 Ｃ．单纯型肾病综合征　 Ｄ．肾炎型肾病综合征　 Ｅ．先天性肾病综合征 复 习 1、名词解释：nephrotic syndrome 2、原发性肾病综合征的诊断标准？ 3、原发性肾病综合征的常见并发症？ 4、原发性肾病综合征依临床表现分为哪两型及两型 的鉴别？ 5、原发性肾病综合征依激素反应分为哪几型？ 谢 谢！ * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 目的要求 1.熟悉PNS的发病机理，病理生理和主要病理类型。 2.掌握临床表现，主要实验室检查和临床分型。 3.掌握主要并发症。 4.掌握治疗 是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致血浆中大量蛋白质自尿中丢失而引起的一种临床综合征，临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。 小儿肾病有三种： 原发性、继发性、先天性 定义 静电屏障 分子屏障（＜4-6万道尔顿可过, 白蛋白6.9万） Key words : 滤过膜 filtration membrane 通透性 permeability 病因及发病机制 1、细胞免疫功能紊乱：T细胞功能异常， 如微小病变肾病。 2、体液免疫介导：免疫复合物肾炎， 如非微小病变肾病。 导致 → 静电屏障、分子屏障破坏 病理生理 （一）蛋白尿（Proteinuria): 滤过膜阴离子丢失—高选择性蛋白尿(5-10万) 。 滤过膜分子结构改变—非选择性蛋白尿(5-100万) 。 蛋白尿对肾脏本身的不良影响。 低分子蛋白 中分子蛋白(5-15万道尔顿) ：白蛋白6.9万，转铁蛋白8.9万. 高分子蛋白（＞ 15万道尔顿） 病理生理 （二）低蛋白血症（hypoproteinemia ) 1、原因： 尿中丢失：包括白蛋白及血浆其他蛋白成分【IgG（分 子量15.5万）、结合蛋白】。 肾小管细胞回吸收?，并降解成小分子物质。 2、结果：影响物质代谢及内环境稳定。 （三）高脂血症（hyperlipidemia) 原因：肝脏合成脂蛋白?，脂蛋白分解代谢障碍 危害：心血管病，肾小球硬化 病理生理 （四）水肿（edema) 1、低蛋白血症?血容量? ?内分泌改变?水钠潴留。 （充盈不足学说 underfilling theory) 2、肾脏本身排钠障碍:水钠潴留，血容量?。 （过度充盈学说 overfilled theory) （五）其他：各种蛋白的丢失及其后果。 病理：肾穿活检光镜、电镜、免疫荧光 微小病变 系膜增生性肾炎 局灶、节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 病理：肾穿活检光镜、电镜、免疫荧光