儿科学 11 第十五章 免疫性疾病课件.pptVIP

卫生部“十二五”规划教材 全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材 全国高等学校教材 供本科护理学类专业用 《儿科护理学》（第5版） 主编：崔 焱 第十五章 免疫性疾病 目 录 1 2 3 4 5 6 7 8 小儿免疫系统发育特点 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 风湿热 幼年特发性关节炎 过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征 Immunodeficiency diseases Rheumatic fever Arthritis human immunodeficiency virus Anaphylactoid purpura Kawasaki disease 免疫缺陷病 风湿热 关节炎 人类免疫缺陷病毒 过敏性紫癜 川崎病 核心名词 一、儿童免疫系统发育特点 儿童免疫包括：非特异性免疫 特异性免疫 非特异性免疫包括： 屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统和其他免疫分子作用 特异性免疫包括：细胞免疫 体液免疫 二、原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficiency diseases，PID） 概念 是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。 特征 反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。 本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。 临床表现 反复和慢性感染：感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。 遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。 自身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见。 伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。 二、原发性免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency diseases，SID） 概念 是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。 病因 感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SID的原因。 营养紊乱：是SID的另一个重要原因，发展中国家尤为突出。 临床表现 共同特点是反复感染，且多为机会感染。 反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良。 感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。 “营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。 三、继发性免疫缺陷病 风湿热（rheumatic fever） 风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。 年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。 治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。 概念 病理过程 分渗出、增生和硬化三期。 增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。 硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。 风湿热 临床主要表现 心脏炎：最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿性心瓣膜病。 关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。 舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。 皮肤症状：皮下小结与环形红斑。 风湿热 风湿热 辅助检查： 1.实验室检查：风湿热活动指标：WBC增高、ESR增快、CRP、黏蛋白均增高。ASO增高、抗脱氧核糖核酸酶、抗链激酶、抗透明质酸酶阳性 2.心电图检查：P-R间期延长提示风湿活动。 治疗原则 休息 加强营养 大剂量青霉素静滴 抗风湿热治疗：使用糖皮质激素或阿司匹林 风湿热 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病。 多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。 年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。 幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 病理 病理以关节病变为主。 反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸形成血管翳。 关节软骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引起关节强直和变形。 受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 幼年特发性关节炎 临床表现 临床表现各型极为不同。 全身型：以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，高达40℃以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。 多关节型：受累关节在5个以上，多为