肿瘤学课件 VitB1的代谢与临床.pptVIP

VitB1的代谢与临床 维生素B1 维生素B1（vitamin B1 ）又称硫胺素(thiamine)；抗神经炎素(aneurin) B1是最早被人们提纯的维生素，1896年荷兰科学家伊克曼首先发现 1910年为波兰化学家丰克从米糠中提取和提纯。 理化性质 由嘧啶环和噻唑环结合而成的一种B族维生素。 为白色结晶或结晶性粉末；有微弱的特臭，味苦，有引湿性，露置在空气中，易吸收水分。 在碱性溶液中容易分解变质。PH在3.5时可耐100℃高温，PH大于5.0时易失效。 遇光和热效价下降。故应置于遮光，凉处保存，不宜久贮。 紫外线可使维生素B1分解 VitB1在体内的分布 在人体内以游离硫胺素、硫胺素单磷酸酯（TMP）、硫胺素焦磷酸酯（TDP）和硫胺素三磷酸酯（TTP）4种形式存在，其中以TTP的形式为主 广泛分布于骨骼肌、心肌、肝脏、肾脏和脑组织中 半衰期为9~10天 维生素B1在体内不能合成，通常每日食物中摄取3~5mg，体内储存量为25~30mg,仅够维持半月 生理功能 能量代谢中的重要辅酶（ 其形式如VitB1 +ATP=TTP） 维生素B1是人体能量代谢，特别是糖代谢所必需的，故人体对硫胺的需要量通常与摄取的热量有关。当人体的能量主要来源于糖类时，维生素B1的需要量最大。 VitB1缺乏时葡萄糖的输注需注意 生理功能 维生素B1是糖代谢过程中三个关键酶的辅酶。 转酮醇酶参与调节氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。 ɑ-酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位三磷酸腺苷产生减少、 丙酮酸脱氢酶缺乏导致乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用。 生理功能 促进胃肠道蠕动 维生素B1可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用。B1缺乏时，该酶活性增高，加速乙酰胆碱的水解。乙酰胆碱是传递神经冲动的重要物质，它缺乏时，可使神经传导障碍，尤其影响支配胃肠道、腺体等处的神经传导，造成胃肠蠕动缓慢、腹胀、消化腺分泌减少，使食欲减低。 生理功能 神经组织作用（机制尚不清楚，神经组织TPP最多） 其缺乏使三羧酸循环受阻，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。 消耗ATP较多的器官：心脏、脑 VitB1的来源 粮谷类、豆类、硬壳果类，尤其在粮谷类的表皮部分含量最高，故碾磨精度不宜过度。 瘦猪肉、动物内脏、蛋类及绿叶菜中含量也较高，芹菜叶、莴笋叶中含量也较丰富。 土豆中虽含量不高，但以土豆为主食的地区，也是VB1的主要来源。 注意某些鱼类及软体动物体内，含有硫胺素酶，生吃可以造成其他食物中VB1的损失。 消化与吸收 结合形式的维生素B1在消化道裂解后被吸收。吸收的主要部位是空肠和回肠。 大量饮茶会降低肠道对维生素B1的吸收 酒精中含有抗硫胺素物质； 叶酸缺乏可导致维生素B1吸收障碍。 维生素B1由尿排出，不能被肾小管再吸收。 VitB1缺乏的常见病因 长期饮酒和营养不良 妊娠反应 禁食、缺乏硫胺素的胃肠外营养的病人 消化系统手术和疾病 血液透析、尿毒症 长期慢性发热及肿瘤等消耗性疾病 甲状腺机能亢进、长期补液、镁缺乏等 干性脚气病 初期症状为烦躁不安、易激动、头痛 而后以多发性神经炎症状为主，如感觉异常（针刺样、烧灼样疼痛）、肌肉无力、肌肉酸痛（腓肠肌为主）。具有上升性、对称性的特点 韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍(眼震颤)，躯体共济失调和精神障碍三大主症 可能伴随有消化道症状，食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或者便秘、腹胀。 2、湿性脚气病 心血管系统障碍：以水肿和心脏症状为主。 右心室扩大，出现水肿、心悸、气促、心动过速、心前区疼痛、急性心衰等症状； 心电图示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长 3、婴儿脚气病 婴儿脚气病 年长儿 婴幼儿 新生儿 多发生于2~5月龄的婴儿，且多是维生素B1缺乏的母乳所喂养的婴儿 临床特点 发病率高，多轻度，易漏诊、延误或掩盖 重型发病突然，病情急 初期食欲不振、呕吐、兴奋、心跳快，呼吸急促和困难。 严重时身体会出现青紫、心脏扩大、心力衰竭和强直性痉挛，指凹性浮肿。 这些症状出现后的1~2天患儿易突然死亡，抢救时间非常紧急。 VitB1的补充治疗 适应症： 维生素B1缺乏的预防和治疗，如“脚气病”，周围神经炎及消化不良。 妊娠或哺乳期，甲状腺功能亢进，烧伤，长期慢性感染，重体力劳动，吸收不良综合症伴肝胆疾病，小肠系统疾病及胃切除后维生素B1的补充。 饮食摄入 成人的建议每日摄取量是1．0～1．5mg成人（男）1.4mg，（女）1mg。 妊娠、哺乳期每天摄取1．5～1．6mg 小儿4—6岁0.9mg 口服VitB1 脚气病：成人一次5—10毫克，一日3次；儿童一日10毫克 维生素B1缺