血液生化、形式以及代谢Biochemistryofblood.pptVIP

红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞 骨髓造血干细胞 原始红细胞 早幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 促红细胞生成素 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红蛋白 血红蛋白的结构 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红蛋白 血红素的结构 α β γ δ 血红素辅基 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood Conformational changes induced in hemoglobin when oxygen binds. (The oxygen-bound form is shown at bottom.) There are multiple structural changes, some not visible here; most of the changes are subtle. 别构效应 血红蛋白 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood The oxygen-binding curves of myoglobin (Mb) and hemoglobin (Hb). 肌红蛋白与血红蛋白的氧结合特性 血红蛋白 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红素的合成 δ氨基γ酮戊酸（ALA） 的合成 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红素的合成 卟胆原（胆色素原）的合成 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红素的合成 ×2 ×4 线状四吡咯 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 1、ALA合酶 血红素合成的限速酶 结构调节： 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 维生素B6缺乏可减少血红素的合成 数量调节： 诱导剂：雄激素及雌二醇等固醇类激素；某些药物、杀虫剂等； 阻遏剂：血红素 合成的调节 肝 5-β-还原酶 诱导 促进 睾丸酮 5-β-二氢睾酮 ALA合成酶的合成 血红素和血红蛋白合成 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 3、促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制 亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽) 主要在肾脏产生，与膜受体结合。 可诱导ALA合酶合成，加速有核红细胞的成熟及血红素和血红蛋白的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 1）机体缺O2时，促红细胞生成素分泌↑→血红素和血红蛋白的合成↑。 2）慢性肾炎、肾功能不良患者常见的贫血现象与促红细胞生成素合成量的减少有关。 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血红素 促红细胞生成素 （erythropoitein，EPO） 雄激素 直接负反馈抑制ALA合成酶 和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋白抑制ALA合成酶 红细胞生成的主要调节剂 肾脏生成 受机体对氧的需要及氧供应情况影响 在骨髓作用（JAK-STAT） 诱导ALA合成酶的合成 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 卜啉症：铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多 先天性卜啉症 后天性卜啉症 遗传缺陷 某血红素合成酶系缺陷 铅中毒/药物引起铁卜啉合成障碍 铅中毒的标志:血红素合成的抑制 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 珠蛋白的合成 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood β-珠蛋白基因结构 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 刘新文，血液生化 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood Biochemistry of blood 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 第一节 血液的基本成分与功能 血液成分 血液的化学组成 血液非蛋白氮 血液的生理功能 血液生化、形式和代谢Biochemistryofblood 血清(serum)：血液在体外凝固之后析出的清彻、淡黄色液体 血浆：若将血液加入适量的抗凝剂后离心，可使血细胞下沉，浅黄色的上清液即为血浆 血清与血