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- 2021-03-20 发布于辽宁
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第八章 血液系统疾病
第一节 小儿造血和血液特点
一、小儿造血和血液特点 1.胚胎造血
时期
名称
造血场所
胚胎第3周起
中胚叶造血期
卵黄囊
胚胎6~8周起
肝脾造血期
肝脏
胚胎4个月起
骨髓造血期
骨髓
2.生后造血 (1)骨髓造血:婴幼儿期骨髓均为红骨髓;5~7岁开始,黄骨髓。 (2)髓外造血:当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态。
二、血液特点 1.红细胞数与血红蛋白量:生长发育迅速,循环血量增加等因素,红细胞数和血红蛋白降低,至2~3个月时,出现“生理性贫血”。 2.白细胞计数及分类 数量:新生儿→15~20×109/L,生后6~12h → 21~28×109/L,婴儿期→ 10×109/L,8岁后→成人水平 分类:粒细胞与淋巴细胞的比例变化,出生时→ N60~65%,L35%;生后4~6日→第一次交叉;以后L占优势;4~6岁→第二次交叉;6岁→成人水平 3.血小板与成人相似:150~250×109/L 4.血容量:相对较成人多,新生儿血容量约占体重的10%,儿童约8%~10%,成人约占体重的6%~8% 5.血红蛋白种类 出生时,血红蛋白以胎儿血红蛋白为主,约占70%,出生后,胎儿血红蛋白迅速被成人血红蛋白取代,至4月龄时胎儿血红蛋白<20%,1岁时胎儿血红蛋白<5%,2岁时达到成人水平,胎儿血红蛋白<2%
第二节 小儿贫血概述
定义:是指单位容积末梢血中红细胞或血红蛋白量低于正常。 【诊断标准】 新生儿Hb<145g/L 1~4个月<90g/L 4~6个月<100g/L 6个月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
一、分类 【程度分类】
轻度
中度
重度
极重度
血红蛋白(g/L)
120~90
90~60
60~30
<30
红细胞数(×1012/L)
4~3
3~2
2~1
<1
6~14岁小儿血红蛋白正常值的低限是 A.80g/L B.90g/L C.100g/L D.110g/L E.120g/L
??
『正确答案』E『答案解析』6~14岁血红蛋白正常值的低限是120g/L。
2.按病因和发病机制分
分类
常见疾病
病因发病机制
红细胞生成减少
造血干细胞异常
再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤、先天性红细胞生成异常
造血调节异常
骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症等,淋巴细胞亢进、肾衰、甲减、肝病等;造血细胞凋亡亢进(PNH、AA)
原料不足或利用障碍
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血
红细胞破坏过多
溶血:遗传性球形红细胞增多症、PNH、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、地中海贫血、红细胞生成性卟啉病等
失血性
慢性失血性贫血,急性失血性贫血
3.形态学分类
类型
MCV(fl)
MCHC(%)
常见疾病
大细胞性
>100
32-35
巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征
正常细胞性
80~100
32~35
再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血
小细胞低色素性
<80
<32
缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性失血性贫血
第三节 营养性缺铁性贫血
1.定义 由于体内储铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血,多发生于6个月~2岁儿童。
2.病因 ①先天储存不足 ②铁摄入不足(主要原因) ③生长发育快 ④铁吸收减少 ⑤铁丢失过多
婴儿缺铁性贫血的病因主要是 A.铁利用不良 B.铁摄入不足 C.铁吸收不良 D.缺乏叶酸 E.缺乏维生素B12
??
『正确答案』B『答案解析』婴儿缺铁性贫血的病因主要是铁摄入不足。
3.临床表现 (1)一般表现:皮肤黏膜苍白,以唇、口腔黏膜和甲床最明显,易疲乏。 (2)髓外造血系统:肝、脾、淋巴结肿大。 (3)非造血系统表现 --消化系统:恶心、呕吐、食欲减退、异食癖。 --神经系统:烦躁、易激惹、注意力不集中。 --心血管系统:心率加快、脉搏增快。 --其他:头发枯黄无光泽,指甲薄脆、不光滑甚至出现反甲;重度贫血患儿因免疫功能降低易患感染性疾病
4.辅助检查 (1)血象:血红蛋白比红细胞下降更明显,呈小细胞低色素性贫血。 (2)骨髓象:增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,红细胞以小细胞为主。 (3)血清铁<10.7μmol/L;总铁结合力↑>62.7μmol/L;血清铁蛋白↓<16
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