巨球蛋白血症.pptVIP

2021/3/27 * ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -血浆置换 正常情况下需要行2-3次的血浆置换将血清IgM水平降低30%- 60%。 每次血浆置换中都置换掉全部的血浆并且用白蛋白作为替代物。 给有高粘滞血症症状的患者输红细胞过程中应该密切观察,最好在血浆置换之后进行,以免使血液粘滞度增加。 血浆置换之后应立即开始治疗,因为如果不进一步治疗则IgM会稳步上升并在4-5周内升到原来的水平。 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -BDR方案 最短起效（微小缓解）时间为1.1个月而总体反应率为96%,完全缓解率为22%。试验中位随访时间为2年,80%病例无疾病进展 全程使用口服抗病毒药如阿昔洛韦、泛昔洛韦预防带状疱疹,并至少用到6个月后。 观察有无万珂引起的神经病变 9%的病例会出现美罗华相关性的IgM的反弹 万珂剂量调整:每周一次用高剂量的 (ie, 1.6 mg/m2) 用与美罗华联用代替BDR方案中每周二次 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 –替代方案 年龄小于70的患者 --- CTX为基础的含美罗华的方案 年龄大于等于70岁的患者和不考虑用以万珂或CTX为基础的方案的小于70岁的患者 ---核苷类似物联合美罗华的方案 CTX或核苷类似物为基础的化疗方案时应按照美国临床肿瘤学会制定的指南给予细胞因子支持。 CP-R或R-CD 优于 CVP-R 或CHOP-R----并发症少 R-CD方案与用CHOP-R方案治疗初治的WM患者的数据相似。 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -美罗华的使用 WM患者在用美罗华后发生IgM 升高的现象比较常见单药治疗约为40% - 50 % ----加重高粘滞症状 可以在第一个或头两个疗程中不用美罗华. 高水平的IgM 的患者应最好避免使用美罗华单药治疗 发生率与何种方案以及美罗华的给药顺序都有关 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 不需要尽快控制病情的患者的治疗措施 兼顾各自疾病控制的目的。 合适做移植的年轻患者用CP-R 或R-CD 方案 大于70岁的患者也可以考虑用核苷类似物为基础的方案,对于病程更加惰性的患者而言减量的4疗程的氟达拉滨（25 mg/m2*4d）可能更加合适 TR方案 该尽量避免用雷利度胺治疗WM。 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 周围神经病变的治疗 症状轻以及症状缓解中的神经病变的患者---美罗华单药治疗 中重度IgM相关性的神经病变的患者 ---CP-R 或 R-CD方案 作为对CP-R或R-CD方案无效的患者的补救方案---万珂和反应停 2021/3/27 * ?WM的治疗方法 有症状患者的治疗措施 Guide to the primary therapy of WM. 2021/3/27 * 复发难治患者可重新使用一线药物,也可以使用新的靶向治疗药物阿仑单抗,沙利度胺、苯达莫司汀,自体干细胞移植、减低剂量的异基因干细胞移植。 2021/3/27 * 其他治疗方法 一线治疗中BR (苯达莫司汀+美罗华)方案比CHOP-R方案更适合。 依维莫司（免疫抑制药）(RAD001) 是口服的的 mTOR途径的抑制剂。抑制该途径会使早期WM细胞和WM细胞株凋亡。 必要时应考虑入组加入临床试验。几项新近的包括用美罗华、万珂、苯达莫司汀组成的新的化疗方案和新的信号通路的抑制剂、蛋白酶体抑制剂。 epigenetic modifiers基因调节修饰剂以及免疫调节剂的临床试验。 2021/3/27 * ?疗效判定 完全缓解(CR) 免疫固定电泳未发现单克隆的免疫球蛋白; 没有骨髓累及的组织学依据,通过CT扫描发现肿大的淋巴结消退、肿大的器官复原,并且没有WM引起的临床症状和体征; 至少间隔6周后通过免疫固定电泳再次确认处于CR状态。 2021/3/27 * ?疗效判定 部分缓解(PR) 蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降50%; 通过体检或CT扫描发现肿大的淋巴结和器官缩小50%,并且没有WM疾病活动引起的新的临床症状和体征。 2021/3/27 * ?疗效判定 微小缓解(MR) 蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降25%但50%, 并且没有WM疾病活动引起的新的临床症状和体征。 2021/3/27 * ?疗效判定 疾病稳定(SD) 蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降和上升均25%; 没有淋巴结肿大和器官肿大的加重、血细胞减少、以及疾病导致的显著的临床症状和WM的体征。 2021/3/27 * ?