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排除标准 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA) 首发症状:感染、出血 贫 血:进行性加重 感 染:高热多见(39℃ ) 感染部位:呼吸道、消化道、泌尿 道、皮肤、粘膜 败血症 :常见,主要死因之一 主要致病菌: G-杆菌、葡萄球 菌、真菌 出血部位:广泛,可有皮肤、粘膜 及内脏出血 病程与预后:短,预后差,多在1 年内死亡 首发症状:贫血为主 感 染:轻 感染部位:上呼吸道、口腔牙龈 败血症 : 少见 主要致病菌:G-杆菌、各类球菌 出血部位:以皮肤、粘膜为主,少 有内脏出血 病程与预后:长,预后较好,少数 死亡 实验室检查: SAA: 白细胞 2?109/L、 中性粒细胞 0.5?109/L 血小板计数 20?109/L, 网织红细胞 1.0%,绝对值 15?109/L 1.外周血象: 全血细胞减少,正细胞正色素贫血,淋巴细胞相对增高 2.骨髓象:确诊再障的主要依据。骨髓涂片观察有较多脂肪滴,骨髓增 生减低,粒、红细胞均明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比 例明显增多 治 疗: 2.针对发病机制治疗 1.支 持 治 疗 ①加强保护措施: ②对症治疗: 预防感染 避免出血 避免接触各类危险因素 控制感染:早期、足量、联合用药 控制出血:止血药物、血小板输注 纠正贫血:输注浓缩红细胞 1.支持治疗 ①免疫抑制治疗:ALG/ATG、环胞素、糖皮质激素 ②促进骨髓造血:雄激素、造血细胞因子 ③造血干细胞移植 2.针对发病机制治疗 铁需要量增加 哪些群体对铁的需要量多? 儿童 妊娠妇女 哺 乳 母 亲 饮食中含铁量少: 乳类、谷类、植物性食物含铁少 肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁摄入不足 单纯素食、挑食、偏食易引起IDA 1、食物搭配不合理影响铁吸收 茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收 稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收 2、胃肠道疾病: 胃大部分切除、胃空肠吻合术 胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等 铁吸收不良 钩虫感染 肠息肉 铁的丢失多 慢性失血 消化道溃疡、肿瘤 月经量过多、痔疮 Fe2+ Fe3+ 转铁蛋白 结合 转运到组织 幼红细胞内 被氧化 合成HB 转铁蛋白 Fe3+ 多余铁 铁蛋白 含铁血黄素 贮存铁 发病机制 膜受体 贮存铁↓血清铁↓ 转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白↑ 缺铁对血液系统影响: 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞 低色素贫血 影响不明显 改变不明显 发病机制 临床表现-clinical manifestation ①缺铁原发病表现 消化道疾病(肿瘤、溃疡、痔疮)、功能性子宫出血等疾病相应的临床表现。 ②一般贫血表现 面色苍白、乏力、头晕、耳鸣、苍白、气短。 ③缺铁性贫血的特殊表现 1.消化系统症状 食欲减退、异食癖、口炎、舌炎、舌乳头萎缩。 2.神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。 3.心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。 4.细胞免疫功能低下,易合并感染。 5.上皮组织异常:如反甲、毛发干枯、皮肤干燥。 皮肤粘膜苍白 组织缺铁表现 消化系统: 食欲不振;体重减低;异食癖 中枢神经系统: 头晕、头痛、失眠、多梦、记忆力及注意力下降。 重者智商下降 心血管系统: 心率加快,严重出现心衰 异食癖 儿童智力及体格发育障碍 10岁女孩: 身高105cm 体重19kg 正常时为140cm,27kg 组织缺铁表现: 皮肤:干燥皱缩、无光泽; 毛发:干枯易脱落; 指甲:脆薄易裂,反甲(舟状指 ) 粘膜损害:口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 其它:免疫力降低,易合并感染 反甲 口角炎 辅助检查-accessory examination 外周血象 :小细胞低色素性贫血;MCV、MCH、MCHC下降;网织红细胞数正常或轻度增高;血片可见中心淡染区扩大 骨髓象:红细胞系增生活跃,以中、晚幼红细胞为主。铁染色反映单核-吞噬细胞系统中的贮存铁,作为诊断缺铁的金指标 生化检查:血清铁减少、转铁蛋白饱和度下降、血清铁蛋白减少血清总铁结合力、红细胞游离原卟啉升高 治疗-treatment 1.病因治疗 2.铁剂治疗 3.中药治疗 治疗-treatment 1.病因治疗:根治缺铁性贫血的关键所在 婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女改变不合
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