原发性肾小球疾病.docx

oy￡i￡￡jeTSB i?盘责已 北京协和医院肾内科 李航 vy- ciDVff jr. 用：aamr.^LKWi. ?.工驮了 * ，；z- . ；. ;c?4iM ■肾小球疾病概述 ■急性肾小球肾炎 ■急进性肾小球肾炎 ■慢性肾小球肾炎 ■ IgA肾病 ■隐匿性肾炎 肾小球疾病概述 lm.il. KDnr 眺 :mg. ?.工w % ? ■ - 临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：原发性 继发性 感染性：乙肝相关性肾炎 免疫性：SLE 代谢性：DN (Diabetic nephropathy) 肿瘤性:淋巴瘤 肿瘤性: 淋巴瘤 遗传性 肾小球疾病概述 小 i ■故L.零溢如」—宴 卷只:.詩皿乙― 原发性肾小球疾病的临床分类: 血尿蛋白尿水肿 高血压 肾功角5全 ■急性肾小球肾炎 ■急进性肾小球肾炎 ■慢性肾小球肾炎 ■隐匿，性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病的病理分类 一、 微小病变性肾病 二、 局灶性节段性肾小球肾炎 三、 弥漫性肾小球肾炎 （-）膜性肾病 1、 1、 2、 3、 4、 5 系膜增生性肾小球肾炎：IgA肾病和非IgA沉积为主的MesPGN 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，I、m型） 致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎II型） （毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 肾小球疾病临床和病理  肾小球疾病概述?发病机制 ＜免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫： AI炎症反应：炎症细胞；炎症介质 A f非免疫因素：高血压 f 蛋白尿 高血脂 肾小球疾病概述? 临床表现 WJL. KDm 舐.El區: 宴— .JL， 扣 技汕 ,*通.，■ ■蛋白尿 ■血尿 ■水肿 ■高血压 ■肾功能损害 相差显微镜检查红细胞形态 均_性 不均?^性… 急性肾小球肾炎 定义 Jfflt■:必 F KDRS*.3EL M:. \ :SiCW^^ ?tf -HW*7 1 .急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾 病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎;病理上绝大多数为 2?本病多发生于儿童，成人少见；临床表现为急性起病，以血尿應白 尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降为特征的肾小球疾病 3.预后好，大多数病人可治愈 病因 ■链球菌感染是最常见的病因（90%）,故又称链球菌 感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染 有关。 ■呼吸道感染，皮肤感染 ■其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）； 病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致 ■急性感染后肾小球肾炎 流行病学 1、 任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80%） 2、 男：女=2： 1 3、 冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期 发病机理 nc ■ ： ， Ct WB :M F 31 —i?? . JI 主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积弓I 起的肾小球炎症病变 证据： ■无链球菌直接侵犯肾脏的证据 ■链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰 ■常伴有低补体血症 ■免疫病理学检查,肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样 沉积 病理改变一光镜 肾小球弥漫性内皮细胞和系 膜细胞增生。中性粒细胞和 单核细胞浸润。毛细血管祥 受压，管腔狭窄、闭塞 光鏡-PASM 免疫荧光 ■IgG、C3沿肾小球 毛细血管或系膜区 呈颗粒样荧光沉积 电镜 ■肾小球基底膜上皮侧 大块驼峰样电子致密 物沉积。 肾活检病理 SI. .王卵 - 临床表现 ■ BML ? ? 7WL. Si T0 AL 淄 F 31 WU?- ?，M \潜伏期：1一3周（皮肤感染潜伏期较长，18—28日） 二、临床表现：起病急 ?蛋白尿 ■血尿 ■水肿 ■高血压 ■尿少和肾功能不全 实验室检査 Km 關 窿“用：aflmr.aL’wa. ..工頌 * ■ gi . ,：?‘* ■抗链“ 0滴度T ■血清补体4 ■肾功能检查半数病人一过性血BUNT, Cr个, Ccr。 严重合并症 归5瓠丄皿，并M KDnr關『聞刼酒藐二：2BfiEr.3l，R. ..工 ■急性充血性心力衰竭 ■高血压脑病 ■急性肾功能衰竭 诊断和鉴别诊断 ■诊断要点 ■年龄 血清补体1 血清补体1 .抗链“0”滴度仁 ■病程 ■鉴别诊断 病程和预后 身SEW% . :3iflBRF-..1l. W3.B、工W ? 一 ■通常于发病后2—4周出现利尿、消肿，血压逐 渐正常，血BUN及血Cr降低 ■但镜下血尿和蛋白尿需3—6个月才恢复正常， 少数病例可迁延1 一2年才消失。 ■儿童90%,成人70%可完全恢复，死亡率v1%。 治疗原则 -本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎 症的特异治疗