4贾连顺：枕颈部发育畸形.docx

師J /口 上海长征医院骨科 贾连顺 颈椎分节不全 寰椎枕骨化畸形 ■ a 颅底凹陷症 上颈椎融合畸形 下颈椎发育畸形 复 杂枕颈 部畸形（一） 椎骨分节不全 1 复杂枕颈部畸形（二） 椎骨发育缺如 寰椎后弓部分缺如 复杂枕颈部畸形（三） 畸形致脊髓压迫 寰枢椎发育畸形 寰椎前脱位 寰椎枕骨化 颅底凹陷症 单纯枕骨大孔狭窄 IV 寰椎后弓发育短小 下颈椎分节不全 复杂枕颈部畸形（四） 复杂枕颈部畸形（四） 复杂枕颈部畸形（四） 复杂枕颈部畸形（四） 合并神经系统畸形 小脑扁桃体疝 AmoM-Chiart 畸形 复杂枕颈部畸形（五） 合并下颈椎畸形 颈椎半椎体畸形颈椎分节不全 颈椎半椎体畸形 颈椎分节不全 颈椎间盘退变 颈椎半椎体畸形 颈胸段脊柱側凸 ?枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属 IIU1 韧带结构及神经组织发育异常 ?枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫 为本病的主要临床表现 骨性结构 ■寰枕关节呈马鞍状 ?寰枢关节面呈水平 位，关节囊松弛 常规X线检查 颅颈侧位及伸屈侧位 上颈椎开口位 侧位片ADI间隙正常者 张口位可发现异常 跆 * ?MRI可显示枕颈 部脊髓与韧带结构 CT容积重建(VR) 由于胚胎发生和发育过程中 （胚胎期4~6周）某种尚不清楚的原因 （遗传因素: 基因突变、 染色体异常; 环境因素: 病毒、药物、射线） 导致解剖结构的异常 （先天引起或后天发育） 发育性枕颈部畸形 2.寰椎沟环畸形IIK1, 2.寰椎沟环畸形 IIK 3.寰椎发育不全或不良4.枕骨大孔狭窄症 6.枕餘发育不良8. 6.枕餘发育不良 8.颅底凹陷或扁平 10,颈椎半椎体畸形 7.枕骨椎体化 9. Arnold-Chiar i 畸形 1L枕颈部畸形合并颈椎分节不全 12 .枕颈部畸形合并多种颈椎畸形 尚有诸多未认识的复杂畸形 各种类型枕颈宥崎形之一 齿突发育畸形 十最多见的上颈椎畸形（占80%） IE 心 堂可单独存在，但多伴其他畸形, 包括枕颈部复杂畸形 十最多见的上颈椎畸形（占80%） 空可单独存在，但多伴其他畸形, 包括枕颈部复杂畸形 Greenberg 分类 I型：游离齿突小骨，齿突不与 枢椎融为一体，呈游离状 II型：齿突末端小骨，齿突腰部 缺如，但基底部仍存在 ni型：齿突基底部不发育，仅残 存齿突尖部并呈游离状 IV型：齿突尖部缺如，仅残存齿 突基底部 叵i .E 1= V型：齿突完全缺如 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 除Greenberg分类之外，“短齿型” 齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突 （枕寰融合） 部分融合 部分融合 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 枕骨大孔狭窄 颅底扁平 ■后颅窝发育位置较高 ■蝶骨和斜坡形成基底角增大 颅底凹陷 ■枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹 陷进入颅腔 齿突升高, 甚至册或 颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、 枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形 均表现为枕骨大孔综合征 颈椎分节不全 Klippel-Feil 畸形 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 各种类型枕颈部畸形之二 寰椎前后弓缺如 各种类型統颈部畸形之七 Arnold?Chiari II 型小脑扁桃体疝 枕颈部畸形的早期可无症状 畸形结构相对稳定 ?症状少而轻 症状多变（时轻时重） 随着发育及其不稳逐渐出现脊髓压迫 典型临床表现III 典型临床表现 III 枕骨大孔区综合征 ?上颈椎神经根受压 -颈脊髓受压 ?颅神经（后四组）受压或刺激 小脑受压致运动失衡 无明显诱因体位性 创伤性 枕颈部畸形诊断程序 枕颈部畸形诊断程序 枕颈部畸形诊断程序 枕颈部畸形诊断程序 ?: ?:?临床症状和体征 《?神经系统检査 ?:?影像学检查 i经出现临床表现必须作详尽的神经系统、影像学检查明确咨断 枕颈部畸形外科进展 II 1930s, Gallie法后路钢丝固定 1978年，Brooks法后路钢丝固定 1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术 1987年，Margerl后路颈住经关节螺钉固定 1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛 4枕颈部畸形本身不可逆转，手术 的目的是维持或者减缓疾病进展 手术指征：非手术治疗无效的枕 颈部不稳合并脊髓神经根压迫 手术的目的是减压和稳定 存在问题 单纯植骨容易发生植骨移位、折断、 融合率低，术后外固定时间长等 钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、 不融合、固定失败等并发症 最理想的内固定方式应为三维固定 单纯枕颈融合术 -单纯枕颈融合术 -单纯枕颈融合术 寰椎后弓切除减压枕颈融合术 寰椎后弓切除减压枕颈融合术 寰椎后弓切除减压枕颈融合术 枕骨大孔扩大减压枕颈融合术 枕骨