肾病综合征治疗进展－崔若兰教授.pptxVIP

肾病综合征治疗进展崔若兰第二军医大学长海医院肾内科治疗进展?:?药物方案选择重视病理类型及组织学变化；?:?新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化;?难治性NS治疗的不断探索；?某些PNS和SNS的治疗原则的形成及完善；?:?抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大;?更加合理地应用利尿剂;?:?血液净化疗法的介入。3微小病变性肾病(MCGP)4规趙治疗JL童* 药物 prednisone (pred)?剂量 60mg/m2d?:?反应4?6周大于90%尿PRO消失［浸渍法尿PRO (.)X3天］;Saib、Slipid尚未恢复正常 缓解后；反应4W内?:?减量隔日给药；逐渐减少日量40mg/ m2d (80 mg/m2.qod)?：?疗程足量4?6周减量持续6周总疗程10?12周减少复发6成人?药物 pred?:?剤量 lmg/kg.d, 80mg/d?：?疗程 15W例：89例?8W缓解60%, 16W缓解76%,研究结束缓解81%;?58例（65%）有效，24%未复发，55%复发1次或不常发，21%常发?4例NS, 2例并ARF, 36例并用CTX, 5年后66%缓解7转归初治获效后:? ?25%长期缓解? 25%?30%不常发（1年不超过1次）?其余屡发、激素依赖、激素抵抗8突然停药;?:?诱因完全缓解后立即快速减药?机制肾上腺皮质功能不全; 抑制垂体肾上腺轴9屡发戒激素依赖N S的治疗(1) —CTX?:?剂量和疗程2mg/kg.dX 8?12W?疗 效 75%无PRO尿2年?:?激素相关问题?激素诱导?激素与CTX—致性反应?复 发 12W复发率低10屡发或激素依 赖NS的治疗(2) 一瘤可宁?:?剤量和疗程 0.1 ?0.2mg/kg.dX8W?:?优 点 产生较CTX更稳定的缓解，对CTX抵抗患儿有效?:?缺点?患儿恶性肿瘤高发病率与之相关，尤其对白血病发病具较高危险性?具有与CTX相同的毒副反应，诸如感染、性腺功能减低、出血性膀胱炎、骨髓抑制和“诱变”等11（3） —旋咪啖?:?作用抗（驱）蠕虫药；刺激免疫作用?剂量 2.5mg/kg； 1/隔日或3/W；?:?临床研究（儿童）亦可降低复发率（用药24M,复发自5.2/y 降至0.7/y）；61例经CC诱导缓解后给予左旋咪哇或安慰剂3?4个月;14/31例经左旋咪唾治疗，停用CC仍维持缓解；4/30例经安慰剂治疗，停用CC后仍维持缓解。12激素抵抗(SR) MCGP的治疗13排除非MCGP的NS (5%SR)儿童肾活检的指征?:叩圮1规范治疗28d无反应?:?发病 ly;6y?:?临床出现高血压、尿RBC管型、低补 体血症等14?SR”MCGP 的原 I?未按照或未完全按照医嘱服药?:?对cc毒、副反应极度敏感，正规剂量已超出耐受剤量?:?隔日疗法难以达到诱导缓解的剂量?:?高度水肿患者，口服难以吸收，静脉给予MP使5/8SR患儿获得缓解15CsA疗法?剂量5mg/kg.d,分两次口服?:?疗效,90%患儿获得部分或完全缓解；?停药后罕见持续缓解者16CsA治疗SRMCGP范例1法国儿科肾病协会的研究?:?方案 第一个月 CsA 150?200mg/m2 d pred 30mg/m2 d第二?六个月CsA仍旧pred 30mg/ m2 qod某些在第一个月内缓解;?:?疗效48%完全缓解;某些未成年者在以后的复发中自SR转变为SS。17CsA治疗S RMCGP范例2Ponticelli的研究?:?例数45例接受CsA治疗?:?疗效35/45自开始治疗始2M内完全或部分缓解?：?复发停药后全部复发18CsA治疗SRMCGP范例3?:?9项研究的摘要CsA可使20%患儿获得缓解，其中许多停药后复发?与CTX在长期缓解率中的比CTX : 63%CsA : 25%19预防CsA停药复发。疗程6M?:?轮流、交替给药?:?逐渐减量 曾有1例用药＞ly缓解仍维持?:?长期治疗无明显肾毒性20M的治疗，经重复肾活检未见明显肾毒性征象20治疗进展防治夂发及激素依赖?:?不常发(infrequent relapses, IRs)2/6M; 3/lY?:?屡发(frequent relapses, FRs)2/6M; 3/lY:?激素依赖(steroid—dependent, SD) 复发出现于隔日疗法或停药1个月内21预示儿童N S第一年的竺发(Pediatrics 2000, Mar) (1) 目的 探索初发表现中能预示诊断后第一 年复发的因素?:?入选条件1997Mar前就诊，随访Aly ?:?入选例数56例[70-14例(资料不全)]?:?一般情况?男38例(67.9%);女 18例(32.1%);?男:女为1.8: 1?白76.9%;黑8.9%;拉丁美洲7.1%; ?其他7.1%