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文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ HELLP综合征的诊疗和治疗 HELLP综合征定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板降低（Low platelet count) 一组临床综合征。 1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名 HELLP综合征 分类 HELLP综合征 分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 依据血小板(Martin)分类 I类: 血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板150,000 /mm3 HELLP综合征 发病率 HELLP综合征是妊高征 一个严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等。 国外文件报道: 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。 HELLP综合征病因、发病机理（1） HELLP综合征病因和发病机理现在尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其关键病理改变 血管内皮损伤造成纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 多年研究表明: 与LCHAD缺乏相关 LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶 HELLP综合征病因、发病机理（2） 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白 沉积使红细胞在经过血管时发生变形和破坏, 造成血管内溶血。 因为红细胞内富含LDH, 在红细胞发生变形和破坏时, 血中LDH升高 HELLP综合征病因、发病机理（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞 表面, 同时血管 收缩痉挛也使血小板深入聚集, 使得血液中血小板消耗增加, 数量降低; 促进血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征病因、发病机理（4） 肝脏血管痉挛, 肝窦内纤维素沉积造成肝脏血管内压力增加等, 肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高 HELLP综合征临床表现 发生在妊高征 基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无显著高血压和蛋白尿 多数发生在产前;1/3 HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛; 恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 HELLP综合征试验室检验 试验室检验为HELLP综合征确诊 依据 血常规检验: 血小板降低、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功效检验: 肝酶和胆素异常升高 LDH升高（敏感指标） HELLP综合征对孕、产妇影响（1） 孕产妇合并症显著增加: DIC21%, 胎盘早16%, 急性肾衰7.7%和肺水肿6%, 小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外; DIC-预示病情预后不佳 HELLP综合征对孕、产妇影响（2） I类HELLP综合征 患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、 MOSF; 孕产妇死亡率高（0~24%）关键死于肝脏破裂、出血; DIC、急性肾衰、肺水肿等。 HELLP对围产儿 影响 早产: 70%以上; 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率: 7.7%~60%,HELLP对母儿 影响取决于病情程度、是否得到立刻诊疗与诊疗。 HELLP综合征 诊疗 本病表现多为非特异性症状, 诊疗 关键是对有右上腹或上部 疼痛、恶心、呕吐 妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕, 经过实 验室检验确诊。包含（1）血管内溶血: 血红蛋白60～90 g/L, 外 周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞, 血清 总胆红素≥20.5 μmol/L,