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(三)结节病 saroidosis * 是原因不明的多系统肉芽肿病,有的认为是一种免疫功能异常性疾病。 组织病理表现主要是上皮样细胞组成的肉芽肿,没有干酪样坏死。 * 临床表现 腮腺的病变可为双侧性,表现为腮腺肿大,触诊无痛但较硬,无明显自觉症状,发展缓慢; 约40%患者早期仅有肺门和纵隔淋巴结肿大,两侧对称; Kveim抗原皮肤试验呈阳性反应,有诊断意义。 明确诊断则依赖组织病理。 * 治 疗 病变局限者可手术切除; 累及多系统时采用激素治疗 。 * 舍格伦综合征 Sj?gren syndrome * 舍格伦综合征(Sj?gren syndrome)是一种自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致粘膜及结膜干燥,并件有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者,称为原发性舍格伦综合征;同时伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。 * 病因病理: 1、免疫系统的先天异常,如B细胞的异常,即自发性B细胞活化。T细胞异常, 如T辅助细胞功能亢进或T抑制细胞功能低下,均可诱导B细胞活化。 2、病毒性疾病改变细胞表面的抗原性,成为获得性抗原刺激,刺激B细胞活化,产生抗体,引起炎症反应。 3、前两种情况共同作用的结果,既有获得性外源刺激的外因,又有易于感染的特异性遗传因子的内在因素 * 组织病理学 ①早期为导管周围淋巴细胞浸润,局灶性腺泡萎缩; ②中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更为明显,导管系统出现上皮化生及肌上皮细胞增殖; ③肌上皮岛形成 * 临床表现 口腔表现 唾液腺肿大 其他外分泌腺受累的表现 其他外分泌腺受累的表现 其他合并症 * 二、慢性复发性腮腺炎 chronic recurrent parotitis * 慢性复发性腮腺炎(chronic recurrent parotitis)以前统称为慢性化脓性腮腺炎(其中包括慢性阻塞性腮腺炎),临床上较常见。 儿童和成人均可发生,但其转归很不相同。 * 病因病理 儿童复发性腮腺炎的病因较复杂,可分以下几方面: 1、先天性发育不全 ; 2、自身免疫功能异常; 3、细菌逆行感染 。 成人复发性腮腺炎为儿童复发性腮腺炎延期未愈而来 。 * 临床表现 1、儿童复发性腮腺炎可发生于任何儿童期,但以5岁左右最为常见; 2、男性多于女性; 3、可突发,也可逐渐发病。腮腺反复肿胀,伴不适,肿胀不如流行性腮腺炎明显,仅有轻度水肿,皮肤可潮红。挤压腺体可见导管口有脓液或胶冻状液体溢出,少数有脓肿形成; 4、间隔数周或数月发作一次不等。年龄越小,间隔时间越短,越易复发。随着年龄的增长,间隙期延长,持续时间缩短。 * 诊断及鉴别诊断 诊断主要根据临床表现及腮腺造影: 患儿双侧或单侧腮腺反复肿胀,导管口有脓液或胶冻样分泌物。随年龄增长,发作次数减少,症状减轻,大多在青春期后痊愈; 腮腺造影显示末梢导管呈点状、球状扩张,排空迟缓,主导管及腺内导管无明显异常。 * 诊断及鉴别诊断 儿童复发性腮腺炎需和流行性腮腺炎鉴别:流行性腮腺炎常双侧同时发生,伴发热,肿胀更明显,腮腺导管口分泌正常,患病后多终身免疫,无反复肿胀史。 成人复发性腮腺炎需和舍格伦综合征继发感染相鉴别:后者多见于中年女性,无自幼发病史,常有口干、眼干及自身免疫病。腮腺造影显示主导管扩张不整,边缘毛糙,呈葱皮样或花边样改变。 * 治 疗 复发性腮腺炎具有自愈性,因此;以增强 抵抗力、防止继发感染,减少发作为原则: 嘱患者多饮水; 每天按摩腺体帮助排空唾液
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