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好发于中老年 骨痛,扁平骨X线有穿凿样空洞 血清单株球蛋白,蛋白电泳出现M带 尿本—周氏蛋白(+) 骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上) 骨髓瘤性肾病: * 第三十二页,共五十一页。 * 1.感染:与尿中免疫球蛋白大量丢失、免疫功能紊乱、营养不良、激 素和细胞毒药物的使用有关。 2.血栓及栓塞 : ● 有效血容量↓→血液浓缩及高脂血症→血液粘稠度↑。 ●蛋白质丢失及肝脏代偿合成蛋白↑→引起机体凝血、抗凝和纤溶 系统失衡。 ● 血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等→加重高凝。 并发症 * 第三十三页,共五十一页。 * 3.急性肾功能衰竭: ●有效循环血容量不足→肾血流量↓ →肾前性氮质血症(扩容利尿可恢复) ●肾间质水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管→肾小管内压力增高,间接引起肾小球滤过率↓ →导致肾实质性肾衰 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱: ●长期低蛋白血症导致营养不良、机体抵抗力下降、生长发迟缓、内分泌紊乱。 ●高脂血症加重肾小球硬化。并发冠状动脉硬化、心肌梗死的危险性增高。 并发症 * 第三十四页,共五十一页。 * 治 疗 * 第三十五页,共五十一页。 * ?一般治疗 1、休息 2、饮食: ①正常量的高质量蛋白饮食(1.0g/kg/日) ②多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维的饮食。 ③热量充分 ④低盐(<3g/d) * 第三十六页,共五十一页。 * 专业医学。 知识课件。 肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS ) * 第一页,共五十一页。 * 定义 肾病综合征(NS)多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 * 第二页,共五十一页。 * 定义 ①大量蛋白尿(>3.5g/24h) ②低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④ * 第三页,共五十一页。 * 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管 性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎 骨髓瘤性肾病 系统性红斑狼疮肾炎 乙肝相关性肾炎 淋巴瘤或实体 先天性肾病 肿瘤性肾病 肾淀粉样变性 肾病综合征的分类和常见病因 * 第四页,共五十一页。 * 一、大量蛋白尿: 分子屏障、电荷屏障受损?原尿中蛋白含量? ?超过近曲小管回吸收量?形成大量蛋白尿 二、血浆蛋白减低: 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 ? 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足? 低蛋白血症 临床表现及病理生理 * 第五页,共五十一页。 * 临床表现及病理生理 三、水肿: 1、低蛋白血症? 血浆胶体渗透压? ?水分进入到组织间隙?水肿(基本原因) 2、有效循环血容量? ?交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌?、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释放? ?肾小球血流量及GFR ? ? 远端肾小管对钠的回吸收? ? 导致继发性钠、水潴留。 ? * 第六页,共五十一页。 * 临床表现及病理生理 四、高脂血症: CHO?和TG? ,血清中L
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