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鉴别诊断-紫癜肾 1、好发于青少年 2、典型的皮肤紫癜 3、可伴关节痛、腹痛及黑便 * 第三十三页,共五十七页。 * 鉴别诊断-糖尿病肾病 1、10年以上的糖尿病病史 2、早期为微量白蛋白 3、糖尿病的眼底改变 * 第三十四页,共五十七页。 * 鉴别诊断-肾淀粉样变性 1、多器官受损:心、肾、消化道、皮肤、神经 2、需肾活检进行鉴别 * 第三十五页,共五十七页。 * 鉴别诊断-骨髓瘤 1、中老年男性多件 2、骨痛、血清球蛋白增高、M蛋白血症 3、骨髓象示浆细胞异常增生 * 第三十六页,共五十七页。 * 定义 病因 病理生理 病理类型及临床特点 并发症 鉴别诊断 治疗 肾病综合征 1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类? 4. 严重程度 5. 其他可能 6. 治疗方案的选择 * 第三十七页,共五十七页。 * 治疗-一般治疗 1)卧床休息为主 2)应保持适度活动,以防肢体血管血栓形成 * 第三十八页,共五十七页。 * 治疗-低盐低脂优质蛋白饮食 1、水肿时应低盐(3g/d)饮食。 2、为减轻高脂血症,少进富含饱和脂肪酸(动物油脂),多吃富含多不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食。 3、应予正常量1g/(kg·d)的优质蛋白质饮食,热量要保证充分。高蛋白会促进肾病进展。 * 第三十九页,共五十七页。 * 治疗-水肿-利尿剂 利尿剂种类 作用机制 代表药物及用法 较常见的副作用 袢利尿剂 噻嗪类 作用于髓袢升支,对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用,在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好 作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段,抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄。 呋塞米(速尿) 20~120mg/d分次口服或静脉注射 氢氯噻嗪 25mg,口服,tid 低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒 低钾、低钠血症 保钾利尿剂 作用于远曲小管后段,排钠、排氯、保钾,适用于有低钾血症的患者,单独使用利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿剂合用。 螺内酯 20mg,口服,tid 高钾血症 * 第四十页,共五十七页。 * 肾病综合征(nephrotic syndrome) * 第一页,共五十七页。 * 病例 患者,XXX,女, 55岁 主诉:因“双下肢水肿2月”入院 患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,伴腹胀乏力不适,不伴发热、恶心、呕吐、胸闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况 * 第二页,共五十七页。 * 定义 病因 病理生理 病理类型及临床特点 并发症 鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类? 4. 严重程度 5. 其他可能 6. 治疗方案的选择 7. 疾病发展与治疗 * 第三页,共五十七页。 * 定义 定义 1. 是什么? 肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d),并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。 其中前两条为诊断的必备条件 * 第四页,共五十七页。 * 定义 病因 病理生理 肾病综合征 1. 是什么? 2. 如何发生? * 第五页,共五十七页。 * 病因 * 第六页,共五十七页。 * 病理生理-大量蛋白尿 1)肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损 2)超过了肾小管重吸收能力 3)主要成分为白蛋白 * 第七页,共五十七页。 * 病理生理-低蛋白血症 原因 1)丢失过多 2)分解增加 3)摄入减少 后果 1)甲减 2)维生素D水平下降 3)免疫球蛋白及补体的丢失导致感染的风险增加 4)营养不良和发育迟缓 * 第八页,共五十七页。 * 病理生理-水肿 原因 1)血浆胶体渗透压 2)RAAS系统激活 3)抗利尿激素分泌 * 第九页,共五十七页。 * 病理生理-高脂血症 1)高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多 2)高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少 * 第十页,共五十七页。 * 定义 病因 病理生理 病理类型及临床特点 肾病综合征 1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类? * 第十一页,共五十七页。 * 病理类型-微小病变性 病理特征:光镜基本正常;电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失 * 第十二页,共五十七页。 * 病理类型-微小病变性 * 第十三页,共五十七页。 * 病理类型-系膜增生性 病理特征:光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生,电镜下系膜区可见电子致密物 * 第十四页,共五十七页。 * 病理类型-系膜增生性 * 第十五页,共五十七页。 * 病理类型-系膜毛细血管性 病理特征:增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间,形成“双轨征”, 电镜下系膜
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