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脉络丛乳头瘤相关知识 概述 脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，包括脉络膜乳头状瘤和脉络膜乳头状癌。本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的1.7%~2.0%。本病可发生于任何年龄，20岁以下者多见，男女的发病率相似。好发于第四脑室，其次是侧脑室，第三脑室少见。肿瘤在侧脑室者多位于三角区，亦可发生在颞角、额角或体部。发生于颅后凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外，亦可见于脑桥小脑三角区，后者系肿瘤原发于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内，经外侧孔突向脑桥小脑三角所致。在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室。 诊断要点 临床表现 病程长短不一，平均1年半左右，表现有颅内压增高和局限性神经系统损害两大类。症状取决于肿瘤的部位。 大部分患者伴有脑积水，是因脉络膜乳头状瘤有分泌脑脊液的功能，使脑脊液量增加；肿瘤反复出血使蛛网膜粘连、狭窄及蛛网膜颗粒重吸收障碍；肿瘤直接梗阻脑脊液循环。肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。临床表现为头痛、呕吐及视盘水肿，甚至可出现发作性昏迷。 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于颅后凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。 影像学检查 1．X线平片　部分患者头颅X线表现颅内压增高征，15%~20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化大且多为单侧。 2．CT检查　在CT平扫上，脉络膜乳头状瘤常为一界面清楚的肿块，为均匀略高密度，可见病理性钙化。脉络膜乳头状瘤常引起脑积水。在CT强化扫描上，脉络膜乳头状瘤常均匀强化，肿瘤中间有时可见到一些不强化区，通常是包裹的脑脊液湖。 3．MRI检查　脉络膜乳头状瘤的信号在MR的所有加权图像上通常与脑组织相比均为等信号。在少数病例中，T2W的图像上瘤体为高信号。瘤体内的低信号通常是由于钙化和血管的流空所引起。在MR的T2W图像上，侧脑室周围的渗出性水肿显示很清楚，表现为高信号。肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。 诊断技术 1．腰椎穿刺　脉络丛乳头状瘤的脑脊液蛋白含量明显增高，有的外观为黄色。 治疗概述 脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能做到全切除。本病系良性肿瘤，全切除的患者常可获得十分满意的长期疗效。对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应作分流手术。如为脉络丛乳头状癌术后应予放射治疗。