骨髓增生疾病.pptVIP

2.流行病学 多数发生在50～70岁之间，亦可见于婴幼儿 男性略高于女性 * . 3.病因 巨核细胞合成并贮存于血小板α颗粒中的血小板因子Ⅳ的释放，导致胶原沉积 巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子（PDGF） 巨核细胞释出的一种生长因子（MKDGF）使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高 血小板中有转化生长因子β（TGF-β）和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生 免疫复合物增加及造血微环境病变亦与骨纤有关 * . 4. 临床特点 中老年发病，起病缓慢 代谢亢进症状 出血 骨痛 贫血 牵引症状 * . * . （二）检查 1.血象 下一张 2.骨髓检查 见图 “干抽” 骨髓活检为确诊主要依据 早期（骨髓造血增生期） 中期（骨髓纤维增殖期） 晚期（骨髓纤维化/骨质硬化期） * . 3. X线检查 骨髓腔中小片状纤维化结构 骨小梁增粗 骨质疏松，斑点状改变 4. CT磁共振检查 了解淋巴组织、淋巴结、胸腺的髓外造血 * . * . * . （二）内容 原发性骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 * . * . * . 二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV） 红细胞增多症：单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常 相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多 * . 相对性红细胞增多症 血液浓缩：腹泻、烧伤、服利尿剂等 “应激性”红细胞增多 * . 绝对性红细胞增多症 继发性 1. 组织缺氧 2. 肾脏疾病 3. 肿瘤 4. 家族性红细胞增多 原发性—真性红细胞增多症 * . Polycythemia EPO 组织缺氧致肾脏产生EPO erythropoietin BM RBC Tissue hypoxia kidney * . 红细胞增多症诊断标准 RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct(%) 男性 6.5 170 54.0 女性 6.0 160 50.0 * . 真性红细胞增多症 （一）概述 1.定义：外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病. 是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现 * . 2.病因 干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制 病毒学说 肿瘤学说 染色体的畸变 * . 3. 临床特点 起病隐匿，中老年发病为主，病程较长，多血质 高血压 高粘滞综合征 出血 血栓形成 皮肤粘膜红紫色 肝脾肿大 * . 多血质面容 * . Photograph of a drawing (original in color) of one of Osler’s original patients. * . 严重 PV并发痛风 * . * . （二）检验 血象 下一张 骨髓象 三系均增生，红系显著 铁染色：内/外铁减少或消失 NAP积分：无发热及感染 时＞100分 红细胞容量：绝对值增加 ，男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg 其它：血清VitB12浓度、血尿酸、血沉、血粘度等 下一张 * . Hb、RBC明显增加，未治前多次 Hb＞180g/L（男性）， 或＞170g/L（女性）。 RBC＞6．5×1012／L（男性）， 或＞6．0×1012／L（女性） Hct男性≥0.54，女性≥ 0.50 无感染及其它原因WBC多次＞11×109／L BPC多次＞300×109／L * . * . PV (BP)：RBC、WBC和BPC均显著增多 * . 血象 Plenty of Platelets Megakaryocyte 返