间质性肺炎讲课.pptVIP

2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。 2011年最新指南 准确性：指在调查或实验中某一试验指标或形状的观测值与真值接近的程度。 2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。 UIP的HRCT特点 第一级（典型UIP) (满足以下4条) 第二级（可能UIP） （符合以下三项) 第三级（不符合UIP ）(具备以下七项中任何一项) 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以中、上肺为主 2）异常网状影 2）异常网状影 2）病灶主要沿支气管血管束分布 3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张 3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势） 5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺叶/肺段实变 UIP型的HRCT 分级诊断标准 UIP型和可能UIP型 HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加 网状阴影(?)、 蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管扩张, 斑片状磨玻璃影 蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管扩张, 斑片状磨玻璃影 HRCT典型表现 治 疗激素，免疫抑制剂， 预后不佳。 免疫抑制：指机体对任何抗原均不反应或反应减弱的非特异性免疫无应答性或应答减弱状态。这种状态主要由两方面原因引起：①遗传所致的免疫系统缺陷或免疫功能障碍；②后天应用免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清或放射线等因素。以上因素均影响免疫系统功能的正常发挥。 抑制：细胞功能变化由强变弱的过程称为抑制。 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 （interstitial lung disease , ILD） ICU 宋健 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 呼吸：机体与外界环境之间的气体交换过程。 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 COPD：称为慢性阻塞性肺疾病，是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病。 概 述 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 呼吸困难：是指患者感到空气不足，呼吸费力；客观上表现用力呼吸，重者鼻翼扇动，张口耸肩，甚至出现发绀，呼吸辅助肌也参与活动，并可有呼吸频率、深度与节律的异常。主要病因：呼吸系统和心血管系统疾病。 呼吸：机体与外界环境之间的气体交换过程。 概 念 肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 结构：群落中所有生物及其个体在空间的配置情况 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗