临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施.docVIP

临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施 韦尼克脑病 1881年提出，是由于维生素 B1（硫胺素）缺乏所引起的代谢异常性脑病。临床上该病多呈急性或亚急性起病，以意识障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态（三联征）为主要症状。 韦尼克脑病主要的病理变化部位是丘脑、中脑导水管周围区、乳头体和第三、第四脑室底部等处，基本病理变化是不同程度的神经元和神经纤维轴索或髓鞘的丧失，伴星形细胞和小胶质细胞的增生。 虽然韦尼克脑病发生大多与慢性酒精中毒有关，也可见于各种因素所致营养不良，如：神经性厌食或其他精神疾病导致摄入不足、妊娠剧吐、长期静脉营养而没有适当补充硫胺素、胃肠道疾病或手术 (尤其是减肥手术)、全身性恶性肿瘤以及血液透析等。 血液透析患者出现韦尼克脑病原因 疾病本身原因： 长期尿毒症毒素累积，导致患者食欲差，发生营养不良，引起维生素 B1 的摄入减少，并且营养不良患者容易发生感染，而感染是消耗维生素 B1 的原因之一； 微炎症状态导致营养成分吸收减少； 尿毒症患者长期限制性进食，导致摄入不足； (4) 贫血、血红蛋白低下亦是维生素 B1 不足的原因之一。 血液透析本身原因： 患者透析过程中红细胞破坏丢失，部分红细胞残留在透析器和透析管中，导致维生素 B1 丢失； 透析器对水溶性维生素的通透性，导致维生素 B1 的丢失增加； 由于透析液、透析膜生物不相容性，导致透析过程中产生炎症因子，而残肾清除炎症因子能力下降等原因，使得微炎症成为慢性透析过程中的常见问题，微炎症和营养不良密切相关，导致维生素 B1 的缺乏。 治疗因素：促红细胞生成素的治疗会加重血液透析患者叶酸和 B 族维生素的缺乏。 韦尼克脑病表现 对血液透析患者而言，出现精神、神经紊乱和 (或) 共济失调等临床表现的原因较多，如尿毒症脑病、透析失衡综合征、脑梗塞或脑出血、电解质紊乱及药物原因等；在排除以上情形时应考虑到韦尼克脑病的可能。 多数患者并无典型三联征表现；出现典型三联征患者仅占 14.29%，大部分患者仅出现 1 种或 2 种症状，其中以站立和行走不稳最为常见。 影像学检查和实验室检查亦只可作为辅助性诊断手段。当前针对维生素 B1 的实验室检查并不容易实施且准确性未知；在影像学检查方面，头颅 CT 或 MRI 检查提供一定影像学证据，头颅 MRI 检查优于 CT，MRI 图像上乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓可见部位对称性斑片状或大片状 TIWI 低信号、T2WI 高信号影。 病灶在 FLAIR 序列上呈不同程度高信号。急性期韦尼克脑病病变区以细胞毒性水肿为主，故急性期病灶 DWI 图像呈高信号且可有强化，有助于韦尼克脑病的早期诊断；对疑诊韦尼克脑病的患者还可进行试验性治疗，如若有效也可作为血液透析相关性韦尼克脑病诊断的重要依据。 治疗措施 韦尼克脑病患者如果不及时予以治疗，大多数患者会进展至昏迷和死亡。一旦考虑到该诊断，应立即进行治疗。 UTD 上一种推荐方案是静脉输注 500 mg 维生素 B1(输注时间 30 分钟)，一日 3 次，连用 2 日，之后静脉或肌内给予 250 mg 维生素 B1，一日 1 次，再用 5 日，同时使用其他 B 族维生素。如果仅给予葡萄糖而未给予维生素 B1，可诱发或加重韦尼克脑病；因此，应在给予葡萄糖之前，先给予维生素 B1。 韦尼克脑病在血液透析患者中的发病率并不高，但该病临床症状不典型，容易出现漏诊、误诊，从而导致患者出现不良预后。在临床上若出现无法解释的神经精神障碍、步态不稳等情况时应考虑本病的可能及时予以处理。