表皮囊肿致无痛性皮肤结节一例.docxVIP

表皮囊肿致无痛性皮肤结节一例 1 影像学检查及诊断 这位41岁的患者。因左上肢无痛性皮肤结节2年于2017年10月12日就诊于我科门诊。患者2年前无明显诱因于左上肢出现一皮肤结节，约绿豆大，无明显自觉症状。随后缓慢增大，表面无破溃、出血等。曾就诊于当地医院皮肤科，诊断为“表皮囊肿？”，未予组织病理检查及治疗。患者既往体健。否认特殊接触史、外伤史及虫咬史，家族成员中无类似疾病患者。 体格检查：一般状况良好，各系统检查无异常。皮肤科检查：左上肢伸侧可见一直径约1 cm皮下结节，质地韧，表面光滑，有轻微色素沉着，无破溃、出血等（图1），无触痛。 实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能，血脂及血糖等检查结果均正常。皮损组织病理检查：表皮不规则增生，真皮内胶原纤维增生、交织排列，可见大量梭形细胞及较多出血性腔隙，其边缘无血管内皮细胞；肿瘤团块部分累及皮下脂肪层，其主要由成纤维组织细胞构成，细胞无异形性（图2A～C）。免疫病理检查：肿瘤细胞不表达CD34,CD68部分阳性表达（主要为胞质着色），Ki-67增殖指数10%（图3A～C）。 诊断：动脉瘤样纤维组织细胞瘤。 治疗：予以手术完全切除，随访至今未复发及转移。 2 皮肤肿瘤组织病理表现 动脉瘤样纤维组织细胞瘤（aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH）临床上较罕见，属于纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma,FH）的一种特殊类型，后者主要起源于纤维组织细胞。本病由Santa Cruz和Kyriatos于1981年首先报告，国外有文献报道其发病率仅占所有FH的1.7% 本病的病因及发病机制尚不明确，可发生于头颈部、四肢等，表现为单个息肉样蓝色或褐色的囊性皮损或结节，也可模仿其他组织来源的良、恶性肿瘤，从而使诊断更加困难，还因其皮损具有易突然出血、生长迅速并伴有疼痛和极易复发等特征而容易误诊为皮肤恶性肿瘤 本病组织病理表现具有如下特征：肿瘤团块主要局限于真皮，其细胞类似成纤维细胞，且呈席纹状排列，其内可见数个充血间隙，可形成窄缝状至宽孔样改变，周围绕以成纤维细胞和组织细胞，但无血管内皮细胞相连，皮损周围偶见多核巨细胞、泡沫细胞等；肿瘤细胞可表达CD68、波形蛋白（Vimentin）等 鉴于本病特殊的临床表现，其鉴别诊断也很重要，主要需与以下相关疾病相鉴别：(1)血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤（angiomatoid malignant fibrous histiocytoma,AMFH）：临床罕见，属于恶性纤维组织细胞瘤的一种亚型，主要累及真皮深层和皮下组织，组织病理可见轻度异形性的梭形肿瘤细胞及假血管样间隙，周围绕以较厚的纤维假包膜，肿瘤细胞可表达CD68、结蛋白（Desmin）及波形蛋白（Vimentin）等。(2)色素性隆突性皮肤纤维肉瘤（pigmented dermatofibrosarcoma protuberans,pigmented,DSFP）：临床较罕见，多发于躯干、四肢部位，可累及真皮和皮下组织，组织病理肿瘤细胞常累及皮下脂肪，呈编织状排列，可见非典型性梭形肿瘤细胞，CD34常为弥漫阳性。(3)血管肉瘤（angiosarcoma）：好发于老年人头面部，组织病理可见肿瘤细胞有丝分裂异常活跃，其来源于异常增殖与分化的非典型性血管内皮细胞，CD34表达阳性，肿瘤团块内可见肿瘤细胞异常排列所形成的血管间隙。(4)恶性黑素瘤（malignant melanoma,MM）：具有广泛组织学特征，组织学上可模仿上皮、间充质及神经组织等来源肿瘤，必要时仍需免疫组化鉴别。该肿瘤细胞可表达S-100蛋白、HMB-45和MART1等，其中HMB-45在鉴别诊断中具有一定特异性 本病的治疗可采取局部手术完全切除，有文献报道其复发率可高达23%，由于本病具有一定中间偏恶性潜能的特性