【 病理PPT课件】免疫性疾病.pptVIP

（三）临床病理联系 1. HIV感染的临床分类 B类：AIDS相关综合症(AIDS related complex, ARC)，继发性感染和淋巴瘤 A类：急性感染、无症状感染和持续性全身淋巴腺病 C类：机会性感染、继发性肿瘤和神经系统症状 急性期 慢性期 危险期 2. AIDS病程阶段 3. 预后 免疫性疾病Diseases of Immunity 过敏反应 SLE AIDS 免疫性疾病 超敏状态 自身免疫 免疫缺陷状态 第二节 自身免疫性疾病 Autoimmune Diseases 自身免疫性疾病是由针对自身抗原的免疫反应（自身免疫）引起的某些人类疾病 自身耐受（self-tolerance）的丧失 ①“禁忌克隆”（ forbidden clones）的出现； ②抑制性细胞（suppressor cell）功能不足； ③辅助T细胞（helper T-cell）功能增强 三、自身免疫病的类型 （一）系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus SLE 系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的全身性自身免疫病，以多种自身抗体，尤其是抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）的存在为显著特征 男女之比为1：9 免疫耐受的终止和破坏导致了大量自身抗体产生 其中ANA是最主要的自身抗体，可分为四类：①抗DNA抗体；②抗组蛋白抗体；③抗RNA-非组蛋白性抗体；④抗核仁抗原抗体。 ANAs不能穿透完整的细胞，但是受损细胞的核可与ANAs反应，使染色体疏松，形成均质性的狼疮小体（LE body）即苏木素小体（hematoxylin body），体外被中性粒细胞及巨噬细胞吞噬后即形成狼疮细胞（LE cells），在70%以上的SLE患者中可检测到 1．病因及发病机制 遗传易感性、药物，紫外线辐射、病毒感染及雌激素 （1）B细胞增殖调节中的遗传缺陷 （2）多克隆B细胞活化 （3）辅助T细胞的高反应性 （4）抑制性T细胞的功能缺陷 2．形态学 （1）肾 60%的SLE患者出现狼疮性肾炎（Lupus nephritis），肾衰竭是SLE患者的主要死亡原因 Ⅰ型，光镜，电镜及荧光显微镜下所见无异常 Ⅱ型，肾小球系膜性狼疮性肾炎 Ⅲ型，局灶增生性肾小球肾炎 Ⅳ型，弥漫增生性肾小球肾炎 系膜基质及系膜细胞轻微增生 内皮细胞及系膜增生，中性粒细胞浸润，有时伴纤维素样沉积和毛细血管血栓形成 大部分肾小球有内皮细胞，系膜，有时有上皮细胞的增生。内皮下有典型的免疫复合物沉积，广泛沉积可形成“线圈”型（wire-loop） Ⅴ型，膜性肾小球肾炎 上皮下免疫复合物沉积 （2）皮肤 双颊红斑，累及鼻梁部位呈“蝶形红斑”（ butterfly rash） 红斑到大水疱 日光照射可加剧皮损程度 基底层变性，伴皮肤表皮与真皮连接处Ig及补体的沉积。真皮层可见各种纤维化，血管外周单核细胞浸润及血管纤维素样变性 （3）关节 （4）中枢神经系统 （5）浆膜炎 （6）心脏 非细菌性疣状心内膜炎 （7）脾 中度脾肿大伴包膜增厚和滤泡增生 （8）肺 3．临床病程 （1）SLE起病隐匿，病程迁延，反复发作 ① 有的病例仅有轻微症状，甚至不治而愈 ② 多数病例反复发作间有长期的缓解期，免疫抑制疗法可以阻止发作 ③ 10年生存率约75%，肾衰和继发感染是最常见的原因 第三节 免疫缺陷病Immunodeficiency Diseases 二、继发性免疫缺陷病 Secondary Immunodeficiencies 营养不良、感染、肿瘤、肾脏疾病、结节病、放化疗、免疫抑制药 获得性免疫缺陷综合症（ acquired immunodeficiency syndrome, AIDS，艾滋病） AIDS由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）感染引起 免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤 发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状 1. HIV的生物学特征 HIV-1型、HIV-2型 （一）病因和发病机制 HIV-1病毒结构：为圆形或椭圆形，病毒核心由两条RNA链（病毒基因组）、逆转录酶和核心蛋白p17和p24构成，并由来自宿主细胞的脂质膜包被，膜上嵌有由病毒编码的糖蛋白即外膜蛋白gp120和跨膜蛋白gp41 传播途径 性接触传播 应用污染的针头作静脉注射 输血和血制品的应用 母婴传播 医务人员职业性传播 传染源 患者和无症状携带者 宿主血液、精液、子宫、阴道分泌物和乳汁 2. 发病机制 （1）HIV感染CD4+辅助T细胞 CD4+辅助T细胞的消减所致损害 （2）HIV感染组织中单核巨噬细胞 淋巴结： 早期滤泡增生伴浆细胞增多→晚期淋巴滤泡退化，淋巴细胞耗