【 病理PPT课件】淋巴造血系统疾病.pptVIP

三、非霍奇金淋巴瘤Non Hodgkin Lymphoma（NHL） （一）B和T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 B and T lymphoblastic leukemia/lymphoma 主要发于儿童和青少年 起病急骤 三系减少：贫血、感染、出血 淋巴结及结外浸润症状：全身淋巴结、肝、脾肿大；骨痛 85%起源于B细胞，以广泛累及骨髓和外周血为主 15%起源于T细胞，倾向以淋巴瘤形式存在，常累及胸腺，伴纵隔肿块 B和T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤是前体B细胞和前体T细胞起源的恶性肿瘤 【病理变化】 瘤细胞比小淋巴细胞略大，胞质少，核染色质细腻或呈点彩状，核仁不明显，TdT阳性率达95% 外周血涂片 （A）单形性中等大小细胞弥漫增生，细胞核染色质细腻，核仁不明显。（B）肿瘤细胞TdT免疫组织化学染色显示核强阳性 主要发于50岁以上的老年人，我国少见 发展缓慢，无症状或非特异性症状； 50~60%的患者可出现全身淋巴结、肝脾肿大 低γ球蛋白血症（大量长寿命、无功能肿瘤性B细胞聚集），易感染 （二）成熟B细胞淋巴瘤 Mature B-cell lymphoma 1.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL CLL/SLL是B细胞起源的恶性肿瘤，以外周血、骨髓和淋巴结中单形性小淋巴细胞增生为特点。 【病理变化】 肿瘤细胞形态成熟，核圆，染色质致密，胞质少 外周血涂片 2．滤泡性淋巴瘤 Follicular lymphoma（FL） FL是生发中心B细胞起源的恶性肿瘤。瘤细胞呈现中心细胞样和中心母细胞样细胞特征 老年人，两性发病率相似，欧美多见 全身淋巴结肿大，可累及骨髓、外周血和脾脏等 自然病程长，但不能治愈 【病理变化】 淋巴结正常结构破坏，被密集排列的肿瘤性滤泡所取代 肿瘤性滤泡中包括中心细胞样瘤细胞和中心母细胞样瘤细胞 t（14;18）(q32;q21)，Bcl2蛋白的异常表达 （A）大小相对一致的肿瘤性滤泡密集排列，套区缩小，部分滤泡侵犯淋巴结外脂肪组织 （B）滤泡性淋巴瘤中肿瘤性滤泡显示Bcl-2表达阳性。 3．套细胞淋巴瘤 Mantle cell lymphoma（MCL） MCL是生发中心外周套区B细胞起源的恶性肿瘤 老年人，男性较多见 肿瘤最常累及淋巴结，其次为脾脏、骨髓和外周血。也常累及胃肠道，在黏膜下形成多个结节，肉眼上似息肉，称淋巴瘤样息肉病 中度侵袭性恶性肿瘤，不能治愈 【病理变化】 淋巴结内瘤组织呈模糊结节状、弥漫或套区生长方式 瘤细胞似中心细胞 t（11;14），CyclinD1异常表达 （A）肿瘤细胞似中心细胞 （B）免疫组化显示肿瘤细胞中细胞周期蛋白CyclinD1阳性 4.弥漫大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL 临床特征 遗传学特征 预后 免疫表型 好发于老年人，平均年龄60岁 迅速增大的单个肿块（淋巴结或结外组织） t (14;18) － bcl-2 3q27重排－ bcl-6 未及时诊治，短期死亡 及时联合化疗，60~80%缓解，50%治愈 CD19 +、CD20 +，CD79+ DLBCL是具有高度异质性的一组肿瘤，以体积大免疫表型为B细胞的肿瘤细胞浸润为特征。 【病理变化】 形态单一，体积较大的瘤细胞弥漫浸润，类似中心母细胞或免疫母细胞 5．Burkitt淋巴瘤 Burkitt’s Lymphoma （BL） BL是生发中心内B细胞起源的高度侵袭性恶性肿瘤 常累及结外器官，表现为单形性中等大小淋巴样细胞浸润 特征性myc基因易位 三种临床类型： 1、流行性BL（endemic BL），非洲儿童，男性多见 2、散发性BL（sporadic BL），儿童和青年，男性多见 3、免疫缺陷相关BL（immunodeficiency-associated BL ），多见于HIV感染者 EB病毒、疟原虫 BL常累及结外器官，流行性BL是最常累及颌骨或下颌骨；散发性BL多数表现为腹部肿块；免疫缺陷相关BL则主要累及结内器官 BL属高度侵袭性肿瘤，是身体内生长最迅速的肿瘤之一，但对大剂量化疗反应好，多数患者能治愈 t（8；14），myc表达异常 （A）显示“满天星”图像 （B）免疫组化显示Ki-67表达阳性瘤细胞 形态单一、中等大小的淋巴样细胞弥漫性浸润 瘤细胞生长迅速，大量核分裂相与细胞凋亡并存，后者为正常巨噬细胞所吞噬而形成所谓“满天星”(starry sky)的图像 6．浆细胞肿瘤Plasma cell neoplasms 浆细胞肿瘤是起源于终末分化B细胞（浆细胞）的一组恶性肿瘤 肿瘤性浆细胞可合成完整的