【 病理PPT课件】神经系统疾病.pptVIP

小脑扁桃体疝 流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎 病原体 脑膜炎双球菌 乙型脑炎病毒 传播途径 呼吸道 蚊 好发季节 冬春季 夏秋季 病变部位 蛛网膜下腔 脑实质 病理变化 化脓性炎症 神经元变性、坏死 临床表现 脑膜刺激征、颅内高压 意识障碍、颅内高压、脑疝 预后 较好，后遗症少 较差，常有痴呆、瘫痪等后遗症 （二）海绵状脑病 Spongiform encephalopathies 克-雅病（Creutzfeldt-Jacob’s disease, CJD）、库鲁病（Kuru disease）、致死性家族性失眠症、格-施病（Gerstmann-straussler disease）、疯牛病、羊瘙痒症等 海绵状脑病是一组慢病毒感染的疾病，以中枢神经系统慢性海绵状退行性变为特征 1. 病因和发病机制 朊蛋白（prion protein, PrP）感染 蛋白构型从螺旋构型变成折叠构型则成为致病型 致病型朊蛋白不能被降解且具有传染性，可从体外进入或因遗传变异而自发产生 细胞型朊蛋白 cellular prion protein (PrPC) 致病型朊蛋白 scrapie prion protein (PrPsc) （1）肉眼观 2. 病理变化 脑实质萎缩，皮质变薄、易碎 （2）光镜下 神经元和星形细胞的胞浆内空泡形成而使脑组织呈海绵状疏松和变性 朊蛋白在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑（kuru plaque）， 克-雅病 （3）电镜下 空泡内的膜结构 3. 临床病理联系 临床表现多样，多以人格改变起病，继而出现进行性智力衰退，无发热 4. 主要类型 （1）克-雅病 一种以快速进行性痴呆、步态异常、肌痉挛和异常脑电图为特征的中枢神经系统变性疾病 神经元胞质中、神经毡及灰质细胞浆内出现空泡（即海绵状改变），可出现严重的脑萎缩 病情进行性发展，往往在起病一年内死亡 （2）库鲁病 起病隐匿。前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动。晚期出现进行性加重的痴呆 发病3～6个月内死亡 （3）致死性家族性失眠症 顽固性失眠、自主神经机能失调和运动障碍 （4）格-施病 常染色体显性遗传、发病进展缓慢 （6）疯牛病 致病型朊蛋白存在部位 第四节 神经系统变性疾病 神经系统变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病 阿尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩性脊髓侧索硬化 对称性（symmetric），进行性（progressive） 痴呆(dementia)、震颤性麻痹(shaking palsy)、共济失调(dystaxia) 包涵体或神经原纤维缠结 一、阿尔茨海默病 Alzheimer Disease（AD） 阿尔茨海默病(AD)又称老年性痴呆(senile dementia)，以出现明显的进行性痴呆(progressive dementia)（记忆、认知、思维、情感及精神障碍及性格改变等智能障碍）为主要临床表现的大脑变性疾病 神经细胞内神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles） 细胞外淀粉样物质沉淀（amyloid deposition） 50岁以后发病，逐日加重，最终因并发症而危及生命 1. 病因和发病机制 （1）遗传因素 （2）神经递质学说 （3）病毒感染 （4）金属作用 （5）免疫功能紊乱 β淀粉样蛋白（beta amyloid protein，β-AP）、载脂蛋白E（apoprotein E， Apo E）、早老蛋白-1（presenilin ，PS-1）和早老蛋白-2（PS-2） 乙酰胆碱类递质的减少 铝 2．病理变化 （1）肉眼观 Gross appearances 脑萎缩明显，重量减轻，脑回变窄，脑沟增宽 （2）光镜下 Light microscopic view ① 老年斑Senile plaques 老年斑：为细胞外结构，直径为20-150μm的小体，HE染色呈嗜伊红团块状，PAS染色呈阳性。中心周围有空晕环绕，外围有不规则嗜银颗粒或丝状物质 ② 神经原纤维缠结Neurofibrillary tangles 神经原纤维增粗扭曲形成缠结，HE染色中往往较模糊，但银染可清晰显示 ③ 淀粉样血管病变 ④ 颗粒空泡变性 ⑤ 平野小体Hirano body 3．临床表现 Clinical manifestations 记忆（memory）和其他认知能力（cognitive functions）的进行性受损 并发支气管肺炎（bronchopneumonia）或其他感染是常见死因 通常历时5-15年，最终导致完全的意识障碍（consciousness obstacle）和语言及其他高级皮质功能（higher cortical functions）的丧失 二、帕金森病P