肌肉病北大医学部课件.pptVIP

* * * * * * * * * 2、病因治疗 长效 免疫治疗 胸腺切除术：首选 糖皮质激素：甲基泼尼松龙 免疫抑制(环磷酰胺, 硫唑嘌呤） 血浆置换： 静脉免疫球蛋白 短效 免疫治疗 危象 Treatment 当前第31页\共有44页\编于星期三\13点 非胸腺瘤：胸腺切除 胸腺瘤：胸腺切除 ＋局部放疗 外科治疗 术后 术前 术中 术前 术后 Treatment 当前第32页\共有44页\编于星期三\13点 诱发原因： 抗胆碱酯酶药量不足 肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后 （1）肌无力危象 最常见，注射腾喜龙后症状减轻可证实 保持气道通畅 危象的处理 Treatment 当前第33页\共有44页\编于星期三\13点 立即停用抗胆碱酯酶药 （2）胆碱能危象 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙静脉注射无效或加重 出现肌束震颤及毒蕈碱样反应 Treatment 当前第34页\共有44页\编于星期三\13点 应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法 （3）反拗危象 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应 Treatment 当前第35页\共有44页\编于星期三\13点 预 后（Prognosi） Most patients with myasthenia gravis can lead nearly normal lives with treatment. 当前第36页\共有44页\编于星期三\13点 Summary MG是一种神经-肌肉接头处发生传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌异常的易疲劳。 主要与LEMS鉴别。 当前第37页\共有44页\编于星期三\13点 周期性瘫痪 (Periodic Paralysis) 当前第38页\共有44页\编于星期三\13点 Key Points Pathogenesis Clinical features Diagnosis Treatment 低血钾型周期性瘫痪 当前第39页\共有44页\编于星期三\13点 （hypokalemic Periodic Paralysis) 常染色体显性遗传，家族性、散发 骨骼肌肌膜钙离子通道功能异常，机制不明 Pathogenesis 遗传性骨骼肌 离子通道病 2、高血钾和正常血钾型周期性瘫痪 （hyperkalemic Periodic Paralysis) 骨骼肌钠离子通道功能异常 1、低血钾型周期性瘫痪 当前第40页\共有44页\编于星期三\13点 反复发生 骨骼肌 弛缓性瘫痪 Clinical Features 当前第41页\共有44页\编于星期三\13点 青少年起病, 男女，多于饱餐或过劳起病, 双下肢开始, 对称性, 近端为著, 严重者可致 呼吸麻痹。 无感觉异常 常见低血钾( 3.5mmol/L以下, 最低可及 1~2mmol/L), 心电图可见U波。 发作间期正常 Clinical Features 当前第42页\共有44页\编于星期三\13点 典型病史与症状 血钾低 心电图特征改变 补钾治疗效果好 Diagnosis 当前第43页\共有44页\编于星期三\13点 补 钾: 10% 氯化钾 50 ml 口服, 24小时内总 量可达10 g, 直到血钾恢复正常. 呼 吸: 一旦出现呼吸肌麻痹, 及时呼吸管理. 预 防: 避免饱食, 过劳, 饮酒, 受寒等. Treatment 当前第44页\共有44页\编于星期三\13点 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 当前第1页\共有44页\编于星期三\13点 （优选）肌肉病北大医学部课件 当前第2页\共有44页\编于星期三\13点 Definition Etiologies Pathogenesis Clinical features Diagnosis Treatment Key Points 当前第3页\共有44页\编于星期三\13点 Definition 神经-肌肉接头处— 定位 (neuromuscular junction) 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 —定性 (auto-immune disease) 当前第4页\共有44页\编于星期三\13点 Etiologies 免疫学说：15%MG患者合并胸腺瘤，70%的MG患者胸腺肥大、淋巴滤泡增生