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- 2023-08-22 发布于河南
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血液内科再生障碍性贫血患者诊治规范
再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
(一)临床表现
再生障碍性贫血主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓和贫血的严重程度可分为重型再生障碍性贫血及慢性再生障碍性贫血。
1.重型再生障碍性贫血
往往起病急,进展迅速。贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛,除皮肤、黏膜外,还常有深部出血,如便血、尿血、子宫出血或颅内出血,危及生命。皮肤感染、肺部感染多见,严重者可发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。
2.慢性再生障碍性贫血
起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
(二)辅助检查
1.血常规
全血细胞减少。三系细胞减少的程度不一定平行,重型再生障碍性贫血的血常规降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。
2.骨髓象
骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。大多数患者多部位穿刺涂片呈现增生不良,粒系及红系细胞减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如。
(三)诊断标准
临床上有严重贫血,伴有出血、感染和发热的患者,血常规表现为全血细胞减少,网织红细胞绝
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