抗磷脂综合征的诊治完整版.pptVIP

辽源市卫生局 辽源市卫生局 辽源市卫生局 抗磷脂综合征的诊治 概念 抗磷脂综合征(APS)是一组以反复发生动脉、静脉血栓或习惯性流产为临床表现，伴抗磷脂抗体(APA)阳性的自身免疫性疾病。 APS 病理妊娠 APA阳性 血小板 减少 血栓 抗磷脂抗体（APA) 抗心磷脂抗体(ACA) 狼疮抗凝物质(LA) 抗β2糖蛋白I抗体(抗β2GPI抗体) 流行病学 APS分为原发性和继发性，继发性APS常伴有自身免疫病或其他疾病，SLE是目前最常见的导致APS的继发性疾病。女性发病率明显高于男性。健康人群APA检出率很低，与其他自身抗体不同，APA的检出率随年龄增长而增加，约12％正常老年人可以出现IgG或IgM类ACA抗体，合并慢性疾病的老年人检出率更高。 APS与SLE的关系 原发性APS(PAPS) PAPS SLE 继发性APS(SAPS) SLE SAPS 发病机制 血小板激活 补体系统的活化 血栓形成 血栓形成机制 APS导致妊娠丢失的机制 血栓形成 滋养层细胞 损伤、 侵入障碍 炎症及 补体激活 临床表现 血栓栓塞 表现为反复的动静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成是APS最常见的临床表现之一，动脉血栓形成较静脉少见，常并发脏器缺血和梗死。 病理妊娠 APS的主要特征是连续3次或3次以上妊娠失败,如流产或死胎。 抗磷脂抗体阳性 此外还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑等。 心血管系统 神经系统 肺 肾脏 临床表现 肾脏表现 肾动脉损害 肾脏多为双侧受累，可为原位血栓形成或继发于其他心血管栓塞性病变。病变表现多样，可表现为肾梗死、缺血性急性肾功能衰竭，慢性进展性缺血性肾功能衰竭，肾血管性高血压等。 肾静脉损害 肾静脉损害多见于双侧，临床表现为腰痛、血尿、肾脏体积增大、肺栓塞等。合并SLE的APS患者中更为常见。 血栓性微血管病(TMA) TMA是APS最典型的肾脏表现，临床可表现为进展缓慢的缺血性肾脏损害伴尿检异常，也可表现为急性肾功能衰竭(ARF)。 肾小球疾病 大部分为慢性肾小球缺血导致的非特异性改变，其他肾小球病理改变中，膜性肾病最为常见。 APS肾病 APS肾病是一个独立的疾病。临床主要表现为高血压、蛋白尿、GFR下降。对肾动脉狭窄(RAS) 、高血压和不能解释的肾功能恶化, APA应该作为常规检查。 《关于APS分类诊断修订标准的国际共识声明》提出APS至少需具备2条临床诊断标准中的1条，并至少具备3条实验室诊断标准中的1条，实验室指标需重复两次或两次以上，间隔至少12周。 APS的最新诊断标准: (1)血管栓塞: 至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作。 (2)病理妊娠: 发生至少1次不能解释的孕10周或10周以上的胎儿死亡, 或至少1次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕34周或34周以上的早产 (新生儿形态正常 ), 或3次或3次以上的孕10周前自发流产。 (3)实验室标准:ACA: 2次中高滴度的IgG或IgM型抗体阳性(间隔至少12周 ), 或 LAC: 2次阳性(间隔至少12周), 或抗β2GPI抗体: 2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性(间隔至少12周)。 诊断 肿瘤、口服避孕药、肾病综合征、血小板增多症蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。 子宫异常、慢性感染及遗传因素等导致的反复妊娠丢失。 鉴别诊断 治疗 预防 血栓事件发生后相关治疗 妊娠合并APS的治疗 治疗 预防 小剂量阿司匹林(75 mg／d)可显著降低非妊娠相关血栓事件的发生率。 羟氯喹(0．2一O．4 g／d)可以减少APA的生成，有抗血小板聚集作用，也被证实有助于预防伴或不伴SLE的APA阳性患者血栓事件的发生。 治疗 预防 小剂量阿司匹林(75 mg／d)可显著降低非妊娠相关血栓事件的发生率。 羟氯喹(0．2一O．4 g／d)可以减少APA的生成，有抗血小板聚集作用，也被证实有助于预防伴或不伴SLE的APA阳性患者血栓事件的发生。 辽源市卫生局 辽源市卫生局 辽源市卫生局 * * * *