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先天性心脏病矫正术后心律失常的原因 先天性心脏病（先心病），尤其是先心病患者的心律失常，并不少见。其原因可能与此有一些原因有关。同时，可能存在于特定系统的先天性异常，包括心脏大小、心肌厚度和心脏特殊解剖系统的影响。 一、 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 先心病患者手术治疗前的心律失常可直接由心血管畸形引起, 也可继发于进行性血流动力学变化。 1. 房缺时心律失常的发生与模块、心内电生理检查有可能关系 房间隔缺损 (房缺) 患者, 长期的左向右分流加重右心负荷, 导致右心房和右心室扩张, 可出现各种心律失常, 主要为房性心律失常, 如房性早搏 (房早) 、房性心动过速 (房速) 、心房扑动 (房扑) 和心房颤动 (房颤) 。右心房扩张可致房内传导延缓, 表现为PR和PA间期延长。房缺所致的室性心律失常极少见, 但可有房室和室内阻滞。房缺的典型心电图表现为右心室肥大, 即V1导联呈RSR′型, I和V6导联呈RS型。 对继发孔未闭的患儿术前动态心电图和心内电生理检查发现, 多数患儿的校正窦房结恢复时间延长, 部分房室结功能异常, 后者包括AH间期延长和房室结文氏点异常, 仅少数患儿动态心电图有房早。房缺时窦房结功能异常的特点:儿童年龄往往偏大;因为静脉窦房缺可能同时有窦房结局部解剖异常, 窦房结功能异常在继发孔未闭病例中发生率低, 而在静脉窦房缺较高。 未经手术治疗的房缺年幼患者一般无心律失常, 随着年龄的增长房性心律失常的发生率逐渐增加, 通常出现在肺血流量增加和/或肺动脉阻力升高情况下。心功能的改变与心律失常的发生可能有一定关系。尽管在儿童患者电生理测试可能显示窦房结功能低下, 心房肌自律性或传导性异常, 但在临床上相应的心律失常并不常见, 静脉窦房缺患者窦房结功能异常, 临床上常有缓慢性心律失常, 但疾病早期房颤或房扑较少见。 2. 心律失常的部位和患者 室间隔缺损 (室缺) 是较常见的先天性心脏畸形, 它可单独存在, 也可为法洛四联症或其他先心病的一部分。室缺可发生在室间隔的各个部位。在未经手术治疗的患者中, 缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的危险可能与血流动力学效应有关, 与缺损的部位几乎无关。大多数中等和较大的缺损患者, 心电图可显示右和左心室肥厚以及左心房扩大。儿童和成年单纯室缺患者, 常见心律失常:频发室上性早搏和频发室早, 以及室性心动过速 (室速) 等。平均肺动脉压升高预示有发生严重心律失常的可能, 但房颤在室缺患者极少见。 3. 完全性心内膜垫缺损患者心功能表现 心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。心内膜垫缺损时, 房室传导系统多受累。常见房室结和左束支向后下移位, 以及左前分支发育不良, 致心电图QRS电轴左偏。由心电图反映的心房和心室大小取决于血流动力学改变, 在大多数完全性心内膜垫缺损病例, 心电图可示左、右心室肥厚和两心房扩大。若患者有完全性心内膜垫缺损但室缺较小时, 心电图类似继发孔房缺, 但QRS电轴左偏。在年龄较大的完全性心内膜垫缺损患者, 如不经手术治疗, 将会导致Eisenmenger现象。心内膜垫缺损患者术前电生理明显异常者较罕见。房室旁路和室上速也可发生在心内膜垫缺损患者, 其旁路多位于后间隔。 4. 入监和室旁路 Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸移。本病可合并房缺, 室缺和动脉导管未闭畸形, 因此当右心房增大和压力增高时患者可出现紫绀。部分Ebstein畸形病例, 右心室发育不全和房室旁路可能并存。这种解剖和生理学上的异常易致心律失常, 其发生率随年龄增长逐渐增加。Ebstein畸形易伴发预激综合征。此外, 中度或重度病例童年时期的心电图即可显示右心房扩大和右心室传导延缓, 房颤或房扑, 室速, 三度房室阻滞或严重心动过缓。Ebstein畸形患者在心导管检查中可因心律失常死亡, 包括心跳骤停、室速和室颤以及难以控制的室上速。预激综合征的并存和阵发性心律失常病史既不能预示心导管检查过程中是否会发生心律失常或死亡的可能性, 对患者将来是否会发生猝死也无任何提示作用。 5. 各患者心律失常,或部分指导思想混乱 本病常伴有其他先天性心血管畸形, 如二尖瓣或三尖瓣闭锁、大血管错位、漏斗部狭窄或主动脉瓣下狭窄和右位心等。临床上以单心室合并三尖瓣闭锁多见。在这一联合的先天性心血管畸形中, 室间隔仍处在早期发育阶段时的形态, 房室结位置正常或位于右心房底部盲端凹陷的后侧部。几乎所有患者的心电图均有右心房扩大, 约四分之三患者有心电轴左偏。合并预激综合征者, 为“伪性预激”, 由于这些患者的房室结传导功能既可正常也可增快, 故推测显示“伪性预激”的原因是部分左束支传导受损, 而致QRS综合波起始部的模糊顿挫。三尖瓣闭锁患者在心导管检查中易发生心律失常, 如心跳骤停、房颤、房扑以及室颤等, 这可能