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后正气开颅枕大池重建术治疗cm-sm12例 coltung畸形是一种以小脑瘫痪进入枕骨大叶神经的固有先天性疾病。ACM按其严重程度分为ChiariⅠ～Ⅳ型。临床以ChiariⅠ型最常见, 约30%～70%ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症 (syringomyelia SM), 手术方法较多, 我院自2003年10月至2007年10月应用后正中开颅枕大池重建术治疗此类病人12例, 取得良好效果, 报告如下。 1 数据和方法 1.1 一般数据 本组12例, 男性9例, 女性3例。年龄24～52岁, 平均36岁。病程1～7年, 平均3年。 1.2 神经反射主要病理反应 主要症状和体征有: (1) 脊髓神经管损害:肢体和躯干的分离性感觉障碍11例;单侧或双侧上肢力弱、手部肌肉萎缩8例。 (2) 神经根刺激症状:颈、肩、背部疼痛及烧灼感4例;枕、颈及肢体肌紧张、阵发性疼痛2例。 (3) 后组颅神经及小脑症状:步态不稳4例, 眼震1例, 吞咽困难、声音嘶哑2例。 (4) 锥体束损害症状:肌张力高、腱反射亢进、肌力减退3例。 (5) 颅内高压症状及体征:头痛、呕吐、视神经乳头水肿2例。 1.3 诊断标准 CMⅠ的诊断标准一般定为一侧或双侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔≥5mm;3mm以内为正常范围;3～5mm之间为临界。 1.4 图像数据 12例小脑扁桃体超过枕骨大孔缘8～13mm。空洞累及不超过10个椎体9例, 10个椎体以上3例。伴发脑积水2例。 1.5 重建睡眠模式 全麻下, 取侧卧位, 头架固定, 枕下正中切口, 显露枕骨鳞部、C1后弓及C2棘突。枕骨后正中开骨窗约3×3cm枕骨大孔缘咬开宽约3cm, 咬除C1后弓约2cm, 必要时可切除部分C2椎弓, 不损伤肌肉附着处。切除部分增厚的环枕筋膜。“T”形切开硬脑膜及枕大池蛛网膜, 保持枕大池蛛网膜的完整性, 以利于枕大池的重建。松解下疝的小脑扁桃体与周围组织的粘连, 锐性分离四脑室正中孔附近的蛛网膜粘连, 尽可能打开中央管开口, 电凝双侧下疝的小脑扁桃体的内侧及下极, 使其回缩至枕骨大孔以上, 不再对延髓、颈髓产生压迫, 疏通脑脊液循环通路。如下疝的扁桃体过长, 则于其内下侧做软脑膜下部分切除。重建枕大池, 硬脑膜用颈筋膜或人工硬膜缝合扩大成形, 硬膜应严密缝合, 防止术后枕部皮下积液及发热。 术后疗效判定标准根据Tator的评定标准对手术后半年的患者进行随访, 术后症状、体征明显改善者为优, 症状、体征稳定者为良, 症状、体征加重或出现新症状者为差。 2 有一定改善的情况 术后短期临床症状消失或明显改善8例, 有一定改善2例, 无明显改善2例。术后获随访11例, 平均随访2.5年, 脊髓空洞消失8例, 空洞明显缩小3例。 3 术后并发症的预防 CMI病人37%-75%伴有脊髓空洞症, 脊髓空洞症可能是CMI发展的最终趋势。Chiari畸形合并脊髓空洞症的原因众说不一, 本组影像检查及术中常发现患者多有斜坡发育不全、颅颈交界处骨异常等改变, 进一步证实ChiariⅠ是由枕大孔区骨发育的局部缺陷所致。 根据临床及影像资料、小脑扁桃体下疝的程度及是否有空洞存在决定手术方式。本组12例小脑扁桃体下疝无或有轻度空洞者行后颅窝减压及颈1椎板切除, 枕大池重建术。扁桃体予以电凝使其回缩, 轻度的扁桃体下疝进行周围分离松解, 以达到疏通第四脑室正中孔的目的。对于并发脑积水的患者, 应先行脑室腹腔分流术, 以防止后颅窝重建术后出现严重并发症。 单纯行颅后窝减压术而不行脊髓空洞切开分流术。同样使脊髓空洞得到有效控制, 术后脊髓空洞均有不同程度的缓解, 轻度病例一般三月到半年空洞可消失。我们认为在骨性减压的基础上, 松解粘连的小脑扁桃体并切除, 重建枕大池, 在解剖上已消除了影响脑脊液循环的因素, 同时行脊髓空洞切开分流术易引起脊髓损伤, 故而不必行脊髓空洞切开分流。本组随访结果表明, 颅后窝减压加枕大池重建术, 对治疗CM-SM有明显疗效。本组患者术后复查MRI显示约80%病例术后SM缩小。 我们认为术中枕骨鳞部磨除范围不应过大, 适当的去除枕骨, 以枕骨大孔为中心, 以两侧小脑边长为限, 向上及两侧去除枕骨鳞部的范围不超过2cm, 虽然有研究认为后颅窝扩大减压对该病的治疗至关重要, 但根据我们的经验, 枕骨去除过大, 后颅窝扩大后, 小脑失去骨性支撑, 因而向后下移位, 重新对延髓、颈髓产生压迫, 同时小脑的下垂造成对脑干的牵拉, 使病人出现新的症状。对与前后路均有压迫的病例, 如以后路为主, 可于术中先行寰枕融合, 为以后的前路减压提供基础。 我们认为保持枕大池蛛网膜的完整非常重要, 术中行枕大池重建及硬膜的成形, 有利于防止术后的再次粘连, 支撑托垫小脑, 重建脑脊液循环通路, 减少并发症的发生。本