骨骼肌mri表现与临床相关性分析.docxVIP

骨骼肌mri表现与临床相关性分析 慢性肌肉营养不良（pmd）是由肌肉组织的遗传退化肌肉病引起的。近年来,MRI在该疾病中的应用逐渐增多,其价值也逐步显现。 笔者回顾性分析我院神经肌病科自2008年7月至2010年10月经临床、血清肌酸激酶(CPK)、肌电图检查及开放式骨骼肌活检、组织及免疫病理学证实的22例PMD患者资料,分析其MRI表现,并将其与临床及实验室检查资料进行相关性分析,探讨MRI在PMD中的应用价值。 1 数据和方法 1.1 一般数据 本组22例,男12例,女10例。年龄9～52岁,平均(23.23±10.76)岁。无家族史18例,有家族史4例。病程20天～20年。 1.2 临床分类 22例PMD的临床分型见表1。 1.3 走线成绩异常 进行性双下肢无力者12例,进行性四肢无力者7例,走路姿势异常3例。主要阳性体征为:肌无力步态,从轻度的步态异常到重度鸭步;四肢肌力减退,肌肉萎缩,肌张力减低,腓肠肌肥大;四肢腱反射对称性减弱。 1.4 肌电图显示 单纯肌源性损害20例,肌源性损害合并神经源性损害2例。 1.5 已使用0.l 22例均有CPK升高(1000 U/L 8例,1000～5000 U/L 8例,5000～10000 U/L 2例,10000 U/L 4例)。 1.6 肌肉激活部位 肱二头肌13例,胫前肌4例,股四头肌3例,腓肠肌2例。 1.7 扫描序列和短回转恢复序列 采用Siemens Symphony及Avanto 1.5 T 超导型磁共振机,体线圈。行双侧大腿、小腿横轴位、冠状位扫描。扫描序列:自旋回波( SE) T1WI ( TR 512 ms,TE 11 ms) ,快速自旋回波( FSE) T2WI ( TR 3900 ms,TE 102 ms) 或短反转时间反转恢复序列(STIR) (TR 4500 ms,TE 26 ms,TI 130 ms),层厚10 mm,间隔10 mm,视野(FOV) 40 cm ×40 cm ,矩阵512 ×610。 2 结果 2.12 地理单元病例的基本特征 基本MRI表现为肌肉的脂肪沉积、萎缩和炎性改变。但各型肌病累及的肌群分布不同。 22 例中,4例 Dystrophinopathy,杜兴型和贝克型的分布特点类似,均以近端肢体受累为主,受累最早、最重的肌肉分布在大腿前部肌群及股二头肌,包括股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌;其次为大腿后部肌群,包括缝匠肌、股薄肌、大收肌、长收肌、半膜肌、半腱肌(图1);小腿前外部肌群,包括胫骨前肌、胫骨后肌、腓骨长、短肌;小腿后部肌群最晚受累,包括腓肠肌、比目鱼肌、拇长屈肌及趾长屈肌。轻型病例,股直肌、股薄肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌及胫骨后肌均不受累。小腿后部肌群常出现肥大。其中3例 Becker型除以上特征外,股二头肌的萎缩及脂肪沉积均最明显。1例半腱肌肥大; 7例肢带型2B型的共同分布特点为以近端肢体受累为主,大腿肌肉受累者早,肌肉萎缩及脂肪沉积重,且以后部肌群明显,其次为大腿前群肌肉,小腿后群及小腿前群。在大腿肌肉中,股直肌、缝匠肌及股薄肌受累相对较轻。在小腿肌肉中,腘肌常不受累(图2)。远端型9例,其中Welander型1例,大腿及小腿肌肉均受累,大腿后部肌群及小腿前群、外侧群肌肉重度萎缩、脂肪沉积,大腿前、内群肌肉(股直肌、股内外侧肌、股中间肌及缝匠肌)及胫骨后肌不受累(图3);Nonaka型2例,以小腿前群、外侧群肌肉病变明显,其中胫前肌受累最严重,其次为外侧肌群的腓骨长短肌,而胫后肌则未见受累;Miyoshi型6例,均有小腿受累,后部肌群-腓肠肌及比目鱼肌明显,尤其是腓肠肌多表现为重度萎缩(图4)。1例先天性(胶原蛋白Ⅵ缺乏病),表现为大、小腿后部肌群的萎缩和脂肪沉积;另1例强直性,表现为大腿受累较小腿重,前后肌群均受累,而小腿则以后部明显。 22例各型肌病肌肉受累分布特点见表2。 2.2 mri的表现 将22例按病程长短分3组:≥10年5例,5～9年10例,5年7例。将Mercuri等的分类进行了改良,将MRI表现分为轻、中、重三度。轻度:T1WI上出现肌肉内散在斑点状高信号;中度:T1WI上的高信号呈片状分布,但不超过所累及肌肉面积的50%;重度:T1WI上的高信号呈片状分布,超过所累及肌肉的50%。笔者在本研究中发现,MRI上的病变程度与病程无一致性关系。有1例病程2年患者表现为重度脂肪沉积和肌萎缩,为远端型肌营养不良的Miyoshi型。1例MRI表现为轻型的病程超过10年,为假肥大型中的Becker 型。病程超过5年MRI表现为中-重型者13例(59.09%,13/22)。各型肌病在MRI上的病变程度分布见表3。 2.3 肌肉表型分析 STIR 或 FS序列像上肌肉内可出现片状高信号,轻重程度不一,有的