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副脊索瘤

女性，40岁右腰部肿块半年

病例介绍

患者，女，40岁。半年前无意中发现右腰部包块，疼痛不明显，无发热、局部流液破溃等不适。患者未予重视，目前自觉包块稍增大。查体右后外侧腰部骨盆上部可触及一约8cm×8cm大小包块，皮肤无红肿，位于脂肪层下，表面光滑，活动度差，质地韧，轻压痛。实验室检查无异常。

影像学检查

图3-30-1腹部CT检查

A.CT轴位平扫；B.CT轴位增强扫描动脉期；C.CT轴位增强扫描静脉期；D.CT冠状位增强扫描

图3-30-2腹部MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.DWI，b值800；D.T?2?WI冠状位平扫

诊断

手术病理为副脊索瘤。CK（3+），CK20（腺样结构+），CK7（腺样结构+），CK5/6（-），Vim（3+），EMA（弱+），Des（-），S100（3+），SMA（-），CD34（-）。

诊断要点

本病例特点为青中年患者，慢性病程。右侧腰部软组织肿块，边界清晰呈分叶状，邻近脂肪结构清晰，腹壁肌肉呈推移改变，病灶较大，应首先考虑到低度恶性软组织肿瘤，最终诊断需依靠病理。

鉴别诊断

1.恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤大多位于深部肌肉或深筋膜，少数位于皮下，须进行鉴别，但恶性纤维组织细胞瘤多见于中老年人，内常有出血、坏死及囊变，瘤周水肿较明显，增强扫描明显强化。

2.血管瘤

该病例软组织肿块边界清晰，密度较均匀，与血管瘤有些类似。但血管瘤血管钙化、静脉石常见，增强扫描早期强化不明显，延迟期呈不均匀强化，可见迂曲的、粗细不均的细条状强化，与血管瘤不符合。

3.脂肪肉瘤

分化良好的脂肪肉瘤以脂肪成分为主，边界清晰，CT、MRI可见脂肪成分；恶性程度高的脂肪肉瘤，所含脂肪成分较少或没有，表现为圆或不规则形软组织肿块，呈浸润性生长，边界多不清，故不考虑。

专家点评

副脊索瘤是一种发生在中轴骨外软组织中的罕见肿瘤。在2013版WHO软组织肿瘤分类中属于不能确定分化的肿瘤（tumoursofuncertaindifferentiation）中的中间性（偶见转移性），新版中将其命名为肌上皮瘤（myoepithelioma）。一般多见于青少年及成人，多位于四肢，特别是足和小腿深部软组织，多与腱鞘或腱膜有关。该类肿瘤发生的平均年龄为32岁（4～86岁不等），男∶女为2∶1。也有报道位于鼻腔、肩背部、胸壁、腹膜后、骶尾部、臀部等处软组织，甚至阴囊、女性外阴等部位。临床常表现为大小不等的无痛性肿块，最大径可达30cm，通常为3～7cm。目前副脊索瘤文献报道少，影像学上无特异性表现。X线常显示邻近骨压迹及位移，骨皮质轻度破坏甚至侵入髓腔，增强CT可见肿物不均匀强化，MRI表现为T?1?等信号，T?2?呈高信号。

本病例软组织肿块边界清晰、分叶状，邻近脂肪结构清晰，腹壁肌肉呈推移改变，符合良性或低度恶性肿瘤表现。应与恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤及血管瘤鉴别，鉴别诊断中已进行分析。副脊索瘤无特征影像学表现，最终诊断依靠病理。