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棕色瘤

女性，39岁腰骶部疼痛2年余，加重伴行走困难2月余

病例介绍

患者，女，39岁。患者自2年余前开始，无明显诱因下逐渐出现腰骶部疼痛，为间歇性酸胀痛，有左下肢放射痛，伴麻木感，休息可缓解，可正常行走。无胸痛、胸闷，无低热、盗汗。2个月前腰骶部疼痛较前加重，左髋部疼痛，左下肢麻木无力，不能正常行走，须扶拐杖行走。在当地医院就诊，诊为“腰椎间盘突出症”，治疗效果不佳，近1个月以来，左下肢症状加重，行CT检查提示：左髂骨及L?2?病损。门诊以“左髂骨病损”收住入院。发病以来，饮食，睡眠尚可，体重无改变，大小便正常。血常规：WBC9.4×10?9?/L（参考值15.0×10?9?/L～20.0×10?9?/L），RBC4.64×10?12?/L（参考值6×10?12?/L～7×10?12?/L），血红蛋白134g/L（参考值170～200g/L）；血小板407×10?9?/L（参考值100×10?9?/L～300×10?9?/L）；尿常规：潜血（+）；肾功能：血尿素氮（-），肌酐84μmmol/L（参考值27～62μmmol/L）；肝功（-）；肿瘤标志物：CEA、AFP、CA125、CA153、CA199（-）；电解质4项：血钙3.820mmol/L（参考值2.23～2.800mmol/L）。血沉36mm/s（参考值0～15mm/s）。超敏C反应蛋白（-）。腹盆部彩超：双肾结石，余（-）。

影像学检查

图4-40-1骨盆平片

图4-40-2CT平扫

A.L?2?椎体CT平扫软组织窗；B.L?2?椎体CT骨窗；C.骨盆CT平扫软组织窗；D.骨盆CT平扫骨窗

图4-40-3MRI平扫

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?1?WI轴位平扫；D.T?2?WI轴位平扫

诊断

左髂骨病灶手术活检病理：（左髂骨）骨巨细胞瘤，需结合临床影像先排除棕色瘤。患者血钙升高，完善甲状旁腺功能检查，血钙3.55mmol/L（参考值2.23～2.800mmol/L），血清磷0.66mmol/L（参考值1.450～2.100mmol/L），PTH1654.08pg/ml（参考值6.00～80.00pg/ml）。颈部CT检查发现甲状腺右侧叶下方占位，手术病理证实为甲状旁腺腺瘤，余检查全身未见原发肿瘤征象，故本例临床结合影像及病理最终诊断：原发性甲状旁腺功能亢进导致的腰椎、髂骨纤维囊性骨炎（棕色瘤）。

诊断要点

本病例特点为青中年患者，慢性病程。骨盆平片可见左侧髂骨翼溶骨性骨质破坏，病变膨胀较明显；胸腰段正位片L?2?右侧椎弓根、右侧椎板可见骨质破坏、消失，但各椎体未见侵犯。CT平扫可见双侧髂骨骨质破坏，边界较清晰，未见骨膜增生反应，内密度欠均匀，可见小片状高密度提示病变内出血；MRI平扫左侧髂骨T?2?WI可见液-液平面，T?1?信号略高，证实病变内出血，同时显示骨质破坏边界较清晰，相邻肌肉未见侵犯征象。双侧髂骨较小骨质破坏病灶CT为溶骨性破坏，而T?2?WI呈明显低信号，与棕色瘤陈旧性出血导致破坏区富含含铁血黄素密切相关。左侧臀肌萎缩，提示病程长、病变进展较缓慢。综合以上征象提示按照良性病变诊断思维进行分析更为合理。影像上棕色瘤易于出血、黏液变性，继而出现液-液平面，结合临床中年女性血钙升高，需要考虑甲旁亢所致纤维囊性骨炎/棕色瘤。

鉴别诊断

1.多发骨转移瘤

病例多发溶骨性骨破坏，极易误诊为骨转移瘤。脊椎转移瘤多见于老年患者，有原发肿瘤病史，结合CT上椎骨破坏，诊断不难。但对未知原发肿瘤者，CT诊断转移瘤需注意椎骨的特征性改变。集中侵犯椎体为脊椎转移瘤的一个特征性CT影像，在研究组所有病变脊椎中，无一例椎体正常，凡椎弓根征阳性者，必有椎体破坏。发生液-液平面者少见。

2.多发性骨髓瘤

40岁以上多见；典型者常伴骨质疏松，多发性骨质破坏进展快者呈穿凿样、鼠咬样改变，边缘清楚或模糊，无硬化边和新生骨。部分患者骨质破坏进展慢呈蜂窝状、皂泡样，可伴有骨膨胀，与本例有相似表现，但合并液-液平面未见报道。实验室检查尿液本周蛋白阳性有利于鉴别。

3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

嗜酸性肉芽肿型侵犯颅骨、脊柱、肋骨和骨盆者多在儿童发病，病灶单发或多发，X线表现为溶骨性破坏，可伴软组织肿块，活动期边界较模糊，病变自限或治疗后边缘清晰甚至可见硬化边。文献报道可有液-液平面。

4.骨纤维结构不良

X线可多骨发病，病变局部扩张呈囊状变形，密度呈磨玻璃样或丝瓜瓤样，骨皮质变薄，血、尿生化正常。文献报道可出现液-液平面。

5.骨结核

X线表现为溶骨性破坏，一般无硬化边，骨质破坏区沙粒样死骨有助于诊断，可伴有冷脓肿形成。

专家点评

该病例最终临床影像病理诊断为“原发性甲状旁腺功能亢进相关纤维囊性骨炎、棕色瘤”。回顾本