左侧股直肌腺泡状软组织肉瘤影像案例解析.docxVIP

左侧股直肌腺泡状软组织肉瘤

女性，20岁发现左大腿包块半年

病例介绍

患者，女，22岁。发现左大腿包块半年。半年前无意发现左侧大腿中段有一个核桃大小包块，质地稍硬，活动度差，无明显疼痛，偶感抽疼不适，无下肢麻木。查体：左侧股部中段触及30mm×40mm大小肿块，质硬，活动度差，触痛，局部皮肤未见红肿，皮温正常，无麻木及抽疼。超声显示左股部肌肉层内低回声包块，大小38mm×25mm，边界欠清，CDFI显示血流丰富。

影像学检查

图3-26-1MR平扫

A、B.T?1?WITRA；C、D.T?2?WITRA；E、F.T?2?WI+FS+COR

诊断

病灶位于左侧股直肌内，肿物大小40mm×20mm×20mm，切面灰白色，质硬，脆，分界欠清，特殊染色及免疫组化诊断：左侧股直肌腺泡状软组织肉瘤。

诊断要点

女性，20岁，左侧股直肌内类圆形软组织肿块，T?1?WI表现稍高信号，T?2?WI明显高信号，其内及周围流空血管影，符合软组织肿瘤，结合临床病史考虑腺泡状软组织肉瘤可能。

鉴别诊断

1.血管源性肿瘤

软组织血管瘤平片和CT往往可见到钙化、蜂窝状结构，可以合并出血，MR血管瘤在T?2?WI随TE时间延长信号明显增高，显示灯泡征，增强扫描周边结节状向心性强化；动静脉畸形增强检查有明确的供血动脉、引流静脉及畸形血管团，本例没有看到上述征象，所以血管类肿瘤可以除外。

2.脂肪肉瘤

依据分化程度不同，其内含脂肪成分不同，如果含有脂肪成分，T?1?WI可有高信号，压脂序列呈低信号，肿块巨大，信号不均，不均匀强化。该病例T?1?WI稍高信号，但是信号强度没有脂肪肉瘤在T?1?WI信号高，压脂也不会出现低信号，因此可以除外脂肪肉瘤。

3.腺泡状横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤中恶性程度较高的组织学类型，15～20岁最常见，多发生于四肢尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，其体积较大，分叶状，呈中等T?1?，长或混杂T?2?信号，瘤内常见坏死，增强后强化明显，该病例虽然发生于股直肌内，但是信号变化与横纹肌肉瘤存在差异。

4.恶性纤维组织肉瘤

多位于软组织深部，发生在30～70岁，巨大分叶状软组织肿块，T?1?WI呈中等信号，T?2?WI呈不均匀高信号，T?2?WI可见到不规则的低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分，可作为鉴别点。

5.纤维肉瘤

任何年龄均可发病，表现各异。发生于浅筋膜或者肌膜，部位比较表浅，其分化较为成熟部分在T?1?WI和T?2?WI均为等信号，不成熟部分则为T?1?WI低信号、T?2?WI为高信号，可伴出血、坏死及液化。

6.透明细胞肉瘤

好发于青壮年四肢远端，尤其是足及踝部。可能来源于可生成黑色素的神经嵴细胞，因而MRI中可呈现T?1?WI高信号；但其信号多较均匀，瘤内坏死、邻近骨质破坏、瘤内及瘤周流空血管影少见。

7.滑膜肉瘤

多发于青壮年，好发于四肢深部，尤其膝关节最多见。CT可发现肿块偏心性或靠近肿块边缘的斑点状、斑块状或不定形钙化灶，称之为边缘性钙化。MR表现T?1?WI多为等信号，T?2?WI上由于肿瘤内部出现出血、坏死、钙化的情况可使得信号不均匀，可表现为三信号征，但其内部无明显流空血管，滑膜肉瘤体积较大时囊变更为显著。

专家点评

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤，2013版软组织肿瘤新分类归到不能确定分化的肿瘤类型，肿瘤细胞排列成实性巢和（或）腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔。据报道其发病率占所有软组织肉瘤的0.5%～0.9%。可发生于任何年龄，但以15～35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见。30岁以下的患者以女性多见，而30岁以上的患者以男性略多。成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织，其他少见部位也有个别病例报道，包括女性生殖道、纵隔、肺、胃和骨。

X线和CT仅表现为软组织肿块影，表现无特异性，CT增强后呈明显不均匀性强化，但可早期发现肺、骨骼等转移。与肌肉组织比较，典型ASPS在T?1?WI呈等或稍高信号，在T?2?WI呈高信号，肿瘤内外常可见血管流空现象，这是ASPS比较特异性MR表现，增强病灶不均匀性明显强化，与瘤内或瘤周的缓慢血流有关，与病理上瘤内、外扩张的静脉以及血窦相对应，流空信号是由于血流较快的血管所致。本例患者年轻女性，左下肢深部软组织肿物，无痛性肿块，MRT?1?WI稍高信号，T?2?WI高信号，瘤体内外血管流空征象，应考虑ASPS的可能。