《儿科护理学》第十五章免疫系统疾病 教学课件.pptVIP

护理学基础2005级护理本科护理学基础2005级护理本科第十五章

免疫系统疾病患儿的护理学习目标1.归纳原发性免疫缺陷病、川崎病、过敏性紫癜的概念、身体状况、护理诊断、护理措施。2.说出上述疾病的治疗原则及健康教育。3.知道上述疾病的健康史、辅助检查及心理状况评估。单核/巨嗜细胞新生儿发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接影响单核/巨嗜细胞，将影响新生儿日后的免疫状态。中性粒细胞受分娩的刺激，出生后12消耗司外周血中性粒细胞数较高，72小时逐渐下降，继后逐渐上升达成人水平。由于储藏空虚，严重新生儿败血症易发生中性粒细胞减少。中性粒细胞功能暂时性低下是易发生化脓性感染的原因。胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生IgG和IgA的B细胞。分泌IgG的B细胞于２岁时，分泌IgA的B细胞于５岁时达成人水平。IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主动性。大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。IgG于8-10岁时达成人水平。胎儿期已能产生IgM，男孩于３岁时，女孩于６岁时达到成人血清水平。IgA发育最迟，至青春后期或成人期达成人水平。第二节原发性免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases，ID）是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染功能低下的一组临床综合征。可分为原发性和继发性两类。原发性免疫缺陷病(Primaryimmunodeficiencydiseases，PID）是由于免疫系统先天性发育不良而导致的免疫功能低下的一组疾病，临床主要表现为抗感染功能低下，易发生严重而反复的感染，伴有自身稳定和免疫监护功能的异常。多为遗传性，发病率为1:10000，婴幼儿多见。目前PID共分八大类：①T细胞和B细胞联合免疫缺陷；②以抗体为主的免疫缺陷；③其他已明确临床（基因表型）的免疫缺陷综合征；④免疫调节失衡性疾病；⑤先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷；⑥天然免疫缺陷；⑦自身炎症反应性疾病；⑧补体缺陷。【病因】原发性免疫缺陷的病因复杂，目前尚不清楚，可能是由多因素所致，如遗传因素、宫内感染等。目前已知腺苷脱氢酶缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷可分别引起有些常染色体隐性遗传的严重联合免疫缺陷和Nezelof综合征等。身体状况PID共同的临床表现：PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。身体状况特殊表现如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙抽搐、先天性心脏病、面部畸形（人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳廓低位并有切迹等）；Wiskott-Aldrich综合征伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细血管扩张综合征以毛细血管扩张和进行性小脑共济失调为特征。【辅助检查】1．体液免疫功能测定（1）免疫球蛋白的测定：（2）同族血凝素试验：（3）特异性抗体测定：（4）骨髓检查或淋巴结活检：2．细胞免疫功能测定（1）外周血淋巴细胞计数：（2）皮肤迟发型超敏反应：（3）淋巴细胞转化试验：（4）玫瑰花形成试验：3．胸部X线片【治疗原则】1．一般治疗采取保护性隔离，防止感染，已合并感染时积极抗感染治疗。2．替代疗法注射丙种球蛋白、高效价免疫血清球蛋白、新鲜血浆或细胞因子进行替代治疗。3．免疫重建通过造血干细胞移植、胎儿胸腺移植、骨髓移植、脐血干细胞移植、基因治疗等以恢复其免疫功能。4．T细胞免疫缺陷者不宜输新鲜血制品有免疫缺陷的患儿禁止接种活疫苗或菌苗。患儿一般不做扁桃体和淋巴结切除术，禁做脾切除术。糖皮质激素类应慎用。护理诊断1．有感染的危险与免疫功能缺陷有关。2．焦虑与反复感染、预后较差有关。护理措施1．隔离患儿应给予患儿保护性隔离，不与感染性疾病患儿接触；保持病室空气新鲜，避免上呼吸道感染；医护人员要严格执行消毒隔离制度，无菌操作原则；做好患儿口腔及皮肤的护理。2．合理喂养选择易消化、且营养丰富的食物，注意热量、蛋白质、维生素和微量元素的供给；小婴儿尽量采用母乳喂养；所用食具定期消毒。3.皮肤护理皮肤是免疫缺陷病患儿唯一的完整屏障。给与良好的皮肤护理，密切观察皮肤受压处的任何变化，以及时发现感染或破损的迹象。护理措施4.用药护理许多治疗免疫缺陷病的药物长期使用均有一些副作用。密切观察抗生素的副作用，如耐药菌的过度生长（口腔的鹅口疮、胃肠道梭状菌的顽固感染）。5．观察