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心肌病诊疗规范

心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病，可分为扩张型心肌病，肥厚型心肌病，限制型心肌病和致心律失常型心肌病等。

第一节扩张型心肌病

扩张型心肌病以左室或右室扩张和收缩功能减退为特征。可以是特发性、家族/遗传性、病毒感染及/或免疫性、酒精性/中毒性，或与已知的心血管疾病（其心肌损害程度不能以负荷状况或缺血解释）有关的心肌病。组织学改变无特异性。

【诊断标准】

（一）临床表现

1．症状：早期为乏力、心悸、气短、活动受限，晚期可出现左、右心室衰竭表现，部分病人可有体循环或肺栓塞等。

2．体征：颈静脉曲张，心尖搏动向左下移位，心浊音界向左扩大，心率增快，心尖部可闻收缩期杂音和舒张早期奔马律，晚期病人可有肝大，腹腔积液，双下肢水肿等。

（二）特殊检查

1．X线检查：心脏呈普大型，搏动减弱，肺血管纹理有静脉高压表现。

2．心电图：可有传导阻滞和各种复杂心律失常，广泛ST-T改变。可出现异常Q波。

3．超声心动图：全心扩大，以左室腔为主，左室舒张末期内径≥6.0cm，室壁运动弥漫性减弱，多有瓣膜反流。

【治疗原则】

（一）一般治疗

卧床休息，营养支持疗法。预防和治疗上呼吸道感染。

（二）药物治疗

1．急性或慢性心力衰竭治疗：请参照心力衰竭的章节。

2．抗心律失常治疗：在采用抗心律失常治疗之前，首先应加强对抗心衰的治疗，消除各种致心律失常的因素，对无症状的频发室性期前收缩，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用胺碘酮治疗。合并有窦房结功能不全者，必要时需安置人工心脏起搏器治疗后再给予抗心律失常治疗。

3．栓塞的治疗及预防：可用阿司匹林。对已有心房或心室附血栓形成，应尽早给予肝素或华法令治疗，消化性溃疡及出血者忌用。

4．对药物治疗无效，有条件者可考虑二腔或双室心脏起搏器或施行心室减容手术治疗。

5．有条件时，晚期病例考虑心脏移植手术治疗。