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类风湿性关节炎;类风湿关节炎(RA),是一种累及周围关节为主的多系统炎症性疾病,以慢性、对称性、侵蚀性、多关节炎和关节外病变为主要临床表现,属全身自身免疫性疾病。其病理改变为一种主要累及关节滑膜(以后可波及关节软骨、骨和关节周围组织),其次为浆膜、心、肺及眼等结缔组织的广泛性炎症性疾病。
本病呈全球性分布,我国RA的患病率为0.32%~0.36%。
;【病因与发病机制】
确切的病因和发病机制至今未明,可能与遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等多种因素的综合作用有关。
1.环境因素:一些病原微生物,如细菌、支原体和病毒等可能在类风湿关节炎的发病和病情进展起作用,其机制为:①感染激活T、B细胞产生致炎因子和自身抗体;②感染因子通过分子模拟而引起自身免疫反应。
2.遗传易感性:家系调查显示,遗传因素与类风湿关节炎的发病有密切的联系。多项研究表明HLA-DR4单倍型与类风湿关节炎的发病有相关性。
3免疫紊乱:免疫紊乱是类风湿关节炎主要的发病机制,活化T细胞和MIHC-Ⅱ型阳性的抗原递呈细胞浸润滑膜关节,滑膜关节组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质也参与启动特异性免疫应答。细胞因子如肿瘤坏死因子a(TNF-a)破坏关节软骨和骨,造成关节畸形,白细胞介素-1(L-1)引起类风湿关节炎全身性症状,如低热、乏力、C反应蛋白和红细胞沉降率升高。
另外,B细胞活化分泌大量免疫球蛋白,免疫球蛋白和自身抗体如类风湿因子形成的免疫复合物可以诱发炎症。;【病理】
类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎和血管炎。
滑膜炎是关节病变的基础,急性期,滑膜红肿渗出大量液体,关节囊、腱和腱鞘炎改变,关节明显肿胀。慢性期,富有血管的肉芽组织从关节软骨边缘的滑膜,向软骨面伸展,最后可将软骨完全覆盖,软骨发生溃疡。最后软骨表面的肉芽组织纤维化,使上下关节面互相融合,形成纤维性关节强硬。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质硫松,肌肉萎缩。关节本身畸形或脱位。
血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。类风湿结节是一种血管炎的表现,其中间为坏死组织,旁边围有增生的单核细胞,周围有一层结缔组织,有淋巴细胞??浆细胞呈弥漫性或局灶性浸润。在周围神经鞘内和肌肉组织内也可形成小结。;【临床表现】
任何年龄都可发病,大多在35~50岁,女性多于男性。一般起病缓慢隐匿,多先有数周至数月的疲倦无力、体重减轻、食欲缺乏、低热和手足麻木刺痛等早期症状,后逐步出现关节表现。
一、关节表现
1.晨僵:晨起后关节与关节周围组织有僵硬感,如胶黏着样,称为晨僵。常持续1小时以上,关节活动增多则晨僵减轻或消失。晨僵的程度和持续时间与关节炎症的病变程度成正比,是观察本病活动性的指标之一。
2.关节肿痛:关节痛常是最早的症状,多呈对称性,最常出现于腕、掌指、近端指间关节其次见于肩、趾间、踝及膝关节等。关节红、肿、热、痛、活动障碍。炎症加剧时,关节腔积液及关节周围软组织肿胀明显,终日关节疼痛,但以清晨关节疼痛最显著。
3.关节畸形:多见于较晚期的患者,因滑膜炎造成关节强直,以及周围的肌腱,韧带受损出现畸形,关节周围肌肉萎缩、痉挛,可加重畸形。;二、关节外表现
1.类风湿结节:见于20%~30%的患者,常在关节突起部以及受压部位(如尺侧及鹰嘴处)的皮下可触及,大小不一,质硬、无压痛。此结节亦可累及心、肺等内脏器官,是提示本病处于活动期的特征性体征。
2.类风湿性血管炎:是本病的基本病变,全身任何系统均可发生。表现为远端血管炎、皮肤溃疡、心包炎、动脉炎等。血管炎是本病严重的表现之一。
3.心脏受累:心包炎最常见,多见于类风湿因子阳性、有类风湿结节的患者。
4类风湿性肺病:肺间质病变,是类风湿关节炎最常见的肺部病变,少数出现慢性肺泡炎;结节样改变,肺内出现单个或多个结节,为肺内的类风湿结节表现;Caplan综合症。尘肺患者合并类风湿关节炎时出现大量肺结节,又称类风湿性尘肺病;胸膜炎,一般为单侧或双侧性的少量胸腔积液;肺动脉高压,因肺内动病变或肺间质病变引起。;5.肾脏损害:可发生类风湿间质性肾炎,或因长期用药而导致肾脏损害
6.眼部表现:葡萄膜炎是幼年性类风湿关节炎的常见病变,成人类风湿关节炎常引起角膜炎。
7.Felty综合征:是指类风湿关节炎伴有脾肿大,中性粒细胞减少,有的甚至有贫血和血小板减少。血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。
8.干燥综合征:是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。主要侵犯泪腺和大小唾液腺等,临床表现以眼和口腔黏膜为主的干燥症群。近半数类风湿关节炎患者可继发此病。
9.胃肠道损害:常表现为消化不良,也有发生溃疡病、肠系膜动脉梗死者,多与服用抗风湿药有关。
10.神经系统:主要表现为神经受压,如腕管综合征
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