第二十一章：先天性畸形患儿的护理.ppt

6月龄到18月龄患儿髋关节的半脱位或脱位首选闭合复位或切开复位进行治疗，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位——在基础麻醉下进行，术中关节造影显示复位满意且稳定，则给予石膏固定，要求髋关节屈曲在100~110°，外展不能超过60°。切开复位——闭合复位不满意或不稳定时用。18月龄到8岁患儿Salter骨盆截骨术——Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1~6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者可采用此术。Pemberton髋臼成形术——是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用。右髋切开复位、Pemberton骨盆截骨、股骨近端短缩去旋转截骨术后右侧术后8个月8岁以上患儿双侧脱位则不进行治疗；单侧在Y型软骨闭合前可以做Pemberton、Dega、三联骨盆截骨，如果Y型软骨闭合可以行Ganz骨盆截骨。（七）先天性马蹄内翻足概述：先天性马蹄内翻足是以后足马蹄、内翻、内旋，前足内收、内翻、高弓为主要表现的畸形疾病。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧。病因：确切病因尚不清楚，可能与以下因素有关：遗传因素。发育异常——由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。神经异常——足内在肌，外在肌神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡。临床表现：特点：①足前内翻、内收；②足跟内翻；③踝与距下关节蹠屈呈马蹄畸形，有时有高弓畸形。僵硬型——畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正。松弛型——畸形较轻。足跟大小基本正常。踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩不明显。在被动背伸外翻时可矫正内翻畸形，使患足达到或接近中立位。此畸形容易矫正。治疗原则：越早越好，出生后应立即开始。绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。新生儿期是治疗该病的最佳时期。对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。早期治疗非手术治疗方案Ponseti矫形方法手法按摩、石膏固定——适用于1岁以内患儿，将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正，然后用石膏管型固定。石膏固定达到足部外展75度以上时可以进行跟腱松解手术，术后石膏固定3周，3周后拆除石膏，同时更换矫形鞋。术后佩戴Dennis-Brown矫形鞋进一步治疗，通常到4岁。法国按摩技术新生儿应立即手法治疗，操作时屈膝90度，一手握住足跟、另一只手推前半足向外展，矫正前足内收，其次握住足跟进行外翻，最后怡手掌拖住足底进行背伸，矫正马蹄，每日多次手法矫正直至畸形矫正。手术治疗年龄较大尤其是僵硬性患者，手法治疗后仍不能完全矫正畸形者，应采用手术治疗。皮下跟腱切断术足内后侧软组织松解术足内后侧软组织松解术出生缺陷的发生因素遗传因素环境因素遗传因素和环境因素的共同作用。（一）遗传因素亲代畸形的血缘遗传配子或胚体细胞的染色体畸变及基因突变。（二）环境因素影响胚胎发育的环境有三个方面，即母体周围的外环境、母体的内环境和胚体周围的微环境。生物性致畸因子——有些致畸微生物可穿过胎盘屏障直接作用于胚体，有些则作用于母体和胎盘，影响胚胎发育。目前已经确定对人类胚胎有致畸作用的生物因子有：风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体、梅毒螺旋体等。物理性致畸因子——射线、机械性压迫和损伤等。致畸性药物——抗肿瘤药物、某些抗生素、抗惊厥药物、抗凝血药、某些激素均有不同程度的致畸作用，可引起多种先天畸形。其他——“三废”、农药、食品添加剂和防腐剂；酗酒、大量吸烟、吸毒、缺氧、严重营养不良等。（三）环境因素与遗传因素的相互作用环境致畸因子通过引起染色体畸变和基因突变而导致出生缺陷，在胚胎的遗传特性，即基因型决定和影响胚胎对致畸因子的易感程度。人胚胎主要器官的致畸敏感期结束！**在腹部切除扩张的结肠后，将直肠自肛管内翻出，近端结肠从翻转的直肠内拖出，在会阴部行肛管结肠吻合术。*若2岁前完成治疗且睾丸顺利下降到阴囊内者，对男性生育力无影响。如果治疗时间推迟，会对男性生育能力造成损害，同时发生睾丸恶性肿瘤的机会明显增高。****肠梗阻症状：无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁——喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。瘘管较粗者——因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症