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疾病名：异位胰腺

英文名：ectopicpancreas缩写：

别名：迷路胰腺；副胰；副胰腺；heterotopicpancreas；accessorypancreas疾病代码：

ICD：Q45.3

概述：异位胰腺(EctopicPancreas)又称迷路胰腺或副胰，它是存在于正常胰腺位置以外的孤立胰腺组织，与正常胰腺之间无解剖学联系。

约90%的异位胰腺位于上消化道，主要是胃(通常位于距幽门内5cm以内的大弯侧)、十二指肠、空肠。少见部位有胆总管，十二指肠乳头部、肝、回肠、肠系膜、大网膜、肺、Meckel憩室、结肠、阑尾、横膈、肺及食管。大多数为单发、多发者少见。形状可为圆形或不规则形，直径约2～4mm，75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下。当位于胃或十二指肠黏膜下时，其顶部位常见胰管开口。

流行病学：这是一种较为常见的先天性异常，尸检发生率为0.55%～13.7%。上腹部手术发现率约为0.35%。可在任何年龄发现，但多在40～50岁。

病因：异位胰腺是胚胎发育过程中的一种先天性畸形，是胰腺原基与胚胎原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠旋转而分布于各个异常部位，也是内胚层异向分化的结果。

发病机制：大体所见为孤立实性结节，形状可为圆形或不规则形，大小从数毫米至数厘米不等，一般位于黏膜下层，亦可位于肌层和浆膜下。

镜下所见具备正常的胰腺组织特点，含有朗氏小岛及含有胰酶原颗粒的腺体细胞。当异位胰腺位于胃或十二指肠的黏膜下层时，常有1～2个通向肠腔的管道开口，开口一般位于其顶部。在管口区可见脐形凹陷，如不延伸至肠腔，则发生扩张和囊肿。

80%的异位胰腺发生在胃和十二指肠，胃异位胰腺大多在胃窦部及幽门前区，有发生幽门梗阻的报道。大小一般在1～3cm，组织学结构为单管状式蜂窝腺管状胰腺组织及排泄管，可发生在胃的各层组织内。少见的位于空回肠、Meckel憩室、肠系膜、脾、胆道、肝、肺、纵隔、阑尾、食管、精索内。

胰腺的各种疾病均可发生在异位胰腺，如胰腺炎、良恶性肿瘤及分泌性的胰岛细胞瘤。

临床表现：异位胰腺大多在手术和尸解时被意外发现，大多数病例可终身无症状或无明显症状。当并发炎症、溃疡、肿瘤时出现症状，因所在部位而不同。可出现上腹部疼痛、嗳气、反酸、纳差、呕吐等非特异的消化系统症状。异位胰腺位于胃和十二指肠时，可以并发溃疡出血，是上消化道大出血的少见原因之一。位于幽门处的带蒂的异位胰腺脱落可嵌顿在幽门引起幽门梗阻，位于空回肠的异位胰腺炎引起肠套叠和坏死性肠穿孔，巨大异位胰腺引起胰腺假性囊肿，胆道异位胰腺引起胆囊炎、梗阻性黄疸。原因是由于异位胰腺组织发生炎症引起狭窄、痉挛。

并发症：异位胰腺位于胃和十二指肠时，可以并发溃疡出血，是上消化道大出血的少见原因之一。位于幽门处的带蒂的异位胰腺脱落可嵌顿在幽门引起幽门梗阻，位于空回肠的异位胰腺炎引起肠套叠和坏死性肠穿孔，巨大异位胰腺引起胰腺假性囊肿，胆道异位胰腺引起胆囊炎、梗阻性黄疸。

实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检查：

1.X线检查上消化道钡餐造影可见一圆形充盈缺损，缺损中央存钡呈脐状凹陷及开口，这一中央导管征为有意义的征象。

2.内镜检查特点是大部分病变位于胃窦，在大弯后壁及前壁，很少在小弯侧。黏膜下半球状隆起，表面黏膜色泽正常，中央有脐样凹陷及开口，少数呈圆锥形、乳头状或圆柱形，境界清楚，周围黏膜光滑，由于多位于黏膜层以下，活检只能取到少量黏膜，多为慢性炎症改变。病理活检足够深度可获取胰腺组织。在内镜下从活检孔把导管插入异位胰腺顶端开口，注入30%泛影葡胺造影，X线拍片可见到几条弯曲成团的腺管结构，有时能显示中央导管及其分支。

胃镜检查时从顶端开口插入导管，如能抽取到少量无色液体测定淀粉酶的值，同时测定血和尿淀粉酶，前者与后两者比较明显升高，也高于正常胃液中的淀粉酶。

3.超声内镜可显示黏膜隆起在黏膜下层、浅肌层、深肌层或浆膜层，对决定治疗方法有帮助。

诊断：本病根据病史及体检很难作出诊断，特殊检查阳性率极低。1.临床表现。

2.其他辅助检查。鉴别诊断：

1.胃息肉由黏膜上皮增生所致。一般无临床症状。形态上分为无蒂、亚蒂和有蒂息肉。内镜下见到黏膜向腔内的局限性隆起，表面一般光滑或桑葚样，少数呈分叶状，或表面发红、糜烂、出血。病理上分为增生性或再生性息肉、腺瘤性息肉、错构瘤性息肉。

2.平滑肌瘤起源于平滑肌组织的肿瘤，可向黏膜面生长突向腔内，也可向浆膜面生长向腔内外同时突出。分为普通的平滑肌瘤、富于细胞的平滑肌瘤、怪异的平滑肌瘤、不典型的平滑肌瘤。大多数无症状，内镜下见黏膜下肿物，原形或鸭蛋形，无蒂，有时顶端