内分泌科考点透析_性腺疾病_性早熟二.pdf

21．原发性甲状腺功能减低引起的性早熟

甲状腺功能减低患儿未经甲状腺素及时替代治疗时可伴发性

早熟，属于性早熟的特殊类型。其发生机制源于垂体负反馈

激素的重叠性分泌，LH、PRL和TSH具有共同的调控机制【易

错】，TSH与LH、FSH具有相同的α亚单位，循环中α亚单位

和LH、FSH增多而诱发性早熟。

身材矮小是其重要特征。患儿常有高泌乳素血症，还可有多

囊卵巢和阴毛早生，生长迟缓，智能情况视甲减程度而异。

早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病

程较长后才转化为真正的CPP【易错】。

22．医源性或外源性性早熟

食物、药物、美容用品等含有性激素成分也可引

起性早熟，应该仔细询问病史，注意患儿有无意

外接触或摄入避孕药。误服避孕药可引起乳房增

大、阴道出血，乳晕可呈显著的色素沉着。

23．性激素测定

血清性腺激素和促性腺激素基础值测定(E2、T、FSH、

LH)，必要时测定血皮质醇和ACTH、肾上腺雄性激素

(A2,DHEAS)、17-羟孕酮(17-OHP)以及β-hCG浓度。

GnRH依赖性性早熟患儿T和E2处于青春期水平

(T10μg/dl,E210ng/ml,但E2变异较大)，LH处于青春期

水平(LH浓度0.3U/L，化学发光法)。【历年考点】

23．性激素测定

非GnRH依赖性性早熟患儿T和E,明显升高，而LH处于

青春期前水平(LH浓度0.1U/L，化学发光法)。【常

考】先天性肾上腺皮质增生患儿皮质醇低下、ACTH升

高、17-OHP升高、DHEAS和A2升高。肾上腺肿瘤患儿

DHEAS和A2升高。生殖细胞肿瘤(颅内和颅外)患儿血β-

hCG升高，颅内生殖细胞肿瘤则脑脊液β-hCG也升高。

有甲减临床表现者应测定甲状腺激素和TSH。

24．GnRH兴奋试验

GnRH兴奋试验又称黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验，

是判断中枢性性早熟的金标准【常考】。GnRH刺激试验后

的FSH、LH峰值，对判断垂体功能和中枢性性早熟有重要

帮助。

试验方法:静脉注射GnRH(戈那瑞林)100μg,于注射前(基础

值)和注射后30、60、90、120分钟分别采血测定血清LH和

FSH。GnRH刺激后中枢性性早熟LH及FSH水平均迅速升

高，以LH明显，大多于30分钟达到峰值，并于90分钟内持

续维持在较高水平，而假性性早熟患儿对LHRH刺激反应同

青春期前。【常考】

25．性早熟的特殊检查

(1)左腕部X线片测骨龄:骨龄代表骨骼发育成熟度，是

目前评价生物年龄或成熟状况的可靠而操作简便的方

法。骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前，超过2岁

则视为明显提前，发育越早，则骨龄超前越多。骨龄

是预测月经初潮的较准确指标，【易错】另外，还可

以根据骨龄、现身高和实际年龄预测终身高。可根据

手和腕部X线片评定骨龄，判断骨骼发育是否超前。性

早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。

25．性早熟的特殊检查

(2)脑CT、MRI:确诊中枢性性早熟的年龄较小的女童和所

有男童应做CT或者MRI检查，以排除颅内占位性病变。中

枢性性早熟可由中枢器质性病变所引起，未能发现原发

病变者称特发性性早熟。由于颅内肿瘤是男孩中枢性性

早熟的重要原因，因此对中枢性性早熟的男孩应该常规

做下丘脑、垂体区CT或者MRI检查【常考】。肿瘤一般见

于下丘脑后部、松果体、正中隆起、第三脑室底部。颅

内肿瘤所致中枢性性早熟比特发性性早熟开始青春发育

年龄早，常有较高的LH值和FSH值。

25．性早熟的特殊检查

(3)盆腔B超:子宫、卵巢及睾丸B超可观察子宫卵巢大

小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿及肿瘤、睾

丸有无肿瘤。选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育

情况，而男孩应注意睾丸、肾上腺皮质等部位。

中枢性性早熟时卵巢容积增大，若卵巢内有多个≥4mm

的卵泡，则提示性腺轴已进入青春发动【历年考点】。

卵泡大小比卵巢容积更能反映卵巢的发育情况，最大卵

泡直径与血LH、雌二醇显著相关。卵泡大小对中枢性性

早熟有诊断意义，同时也是性早熟治疗监测的有意义指

标。【常考】

25．性早熟的特殊检查

子宫是雌二醇的靶器官，其发育呈显著的雌激素依赖性。发育

前子宫呈管状，受雌激素作用时可出现子宫体积增大和内膜增

厚。若宫体长度3.5cm可认为子宫已进入发育状态。子宫和卵

巢同时发育提示中枢性性早熟，但仅有子宫增大、卵巢无发育

则提示外周性性早熟。【易错】

疑有肾上腺或卵巢肿瘤者，可行相应部位B超、CT或MRI检查