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代谢性疾病

第九章

◼胰岛素瘤

第一节

1．胰岛素瘤的概念

胰岛素瘤为胰岛B细胞肿瘤，又称内源性高胰岛

素血症，占胰岛细胞肿瘤的70%～75%。是胰腺神

经内分泌肿瘤中比较常见的一种，大多数为良

性，恶性者很少。临床特点是功能性分泌多量胰

岛素而使空腹低血糖以及由于多次低血糖发作导

致的中枢神经损害，为临床上低血糖的主要病因

之一。【常考】手术切除后可痊愈。

胰岛素瘤可发生于任何年龄，但多见于青、中

年，男性多于女性。

2．胰岛素瘤的分类

胰岛素瘤大多数为良性，恶性者占10%～16%

【常考】。电镜下可见胰岛素瘤细胞内有典型β

颗粒和异型颗粒，根据细胞内所含颗粒情况通

常分为四型:①Ⅰ型:电镜下可见细胞内含有典型

的β颗粒;②Ⅱ型:电镜下可见同时含有典型的β颗

粒和异型颗粒;③Ⅲ型:电镜下可见仅有异型颗粒;

④Ⅳ型:电镜下无颗粒。

3．胰岛素瘤的病理学

胰岛素瘤多数为单发，约占90%以上【易错】，少数为多发

性。瘤体一般较小。肉眼观察胰岛素瘤表面光滑，呈圆形或

椭圆形，偶为不规则形。一般呈粉红色或暗红色，边界清

楚，质略硬。肿瘤细胞富含胰岛素。

镜下观察:瘤细胞呈多角形，细胞界限模糊，胞质稀疏较透

亮;细胞核圆形或椭圆形，大小一致，染色质均匀细致，核

仁一般不易见到;瘤细胞成团排列，与毛细血管关系密切，

呈小结节或岛状;瘤细胞亦可呈腺腔样排列，呈菊形团状，

腺腔内有时可见红染分泌物，细胞多为柱状，核在基底部;

瘤细胞还可呈片状分布。瘤细胞在电镜下可见其分泌颗粒具

有β颗粒特征。

4．胰岛素瘤的临床表现

胰岛素瘤常有典型的Whipple三联征表现，即空腹时低

血糖症状发作、发作时血糖低于2.8mmol/L、进食或静

脉推注葡萄糖可使症状迅速缓解。【历年考点】

(1)交感神经兴奋:因释放大量肾上腺素，临床上多表现

为低血糖引起的代偿性反应【常考】，如面色苍白、四

肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软、血压轻度升高等。

(2)意识障碍:因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖所致【常

考】，如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表现为意识不

清、反应迟钝、智力减退等。

4．胰岛素瘤的临床表现

(3)精神异常:为低血糖反复发作，大脑皮层受到进

-步抑制的结果【常考】，症状多种多样，严重者

有明显的精神症状，有时被误诊为精神病。

(4)颞叶癫痫:与癫痫大发作相似，为最严重的精神

神经症状【易错】，发作时知觉丧失、牙关紧

闭、四肢抽搐、尿便失禁。

5．胰岛素瘤的空腹血糖测定

胰岛素瘤患者禁食15小时，空腹血糖往往在

2.78mmol/L以下。对一些轻症患者，禁食可延

长至24～48小时。本病患者多在禁食15～36小

时内出现低血糖症状，如果禁食60～72小时仍

不发作，可排除胰岛素瘤。【此处重点】

6．胰岛素瘤的胰岛素测定

测定患者空腹或发作时外周静脉血胰岛素水平，是确诊胰岛

素瘤的直接依据。正常人空腹外周血胰岛素水平为5～

30μU/ml，平均低于24μU/ml。本病患者不仅胰岛素水平显著

升高，即使在低血糖状态下胰岛素水平仍然高(可达100～

200μU/ml),为本病最特异表现。【此处重点】

除了空腹测定外，还可在手术中经静脉取血测定胰岛素，方

法为:手术中在输葡萄糖液前用细针穿刺门静脉主干取血，测

定血糖和胰岛素水平。如门静脉主干血的胰岛素10μU/mI,应

考虑有胰岛素瘤存在的可能，如胰岛素值200μU/ml,可诊断

为胰岛素瘤。【常考】此法在诊断上的特异性优于外周静脉

血所测定的结果;也可用于判断胰岛素瘤是否已切除完全。

7．胰岛素瘤的血胰岛素原/总胰岛素测定

胰岛素正常分泌者该比值15%，器质性胰岛素

不适当分泌过多性低血糖症15%，特别是胰岛

素瘤患者该比值明显增高。【常考】

8．胰岛素瘤的饥饿和运动试验

晚餐后禁食，次日清晨开始测定血糖、胰岛素。如果

没有明显的低血糖，则继续禁食并密切观察，每4个小

时或者出现低血糖症状时测血糖、胰岛素。如果仍然

不出现低血糖，则在禁食后12、24、36、48小时各做2

小时运动直至低血糖发作。如果禁食以后血糖

2.8mmol/L,胰岛素释放指数0.4,应考虑为胰岛素不适

当分泌过多，胰岛素瘤可能