临床免疫触须样肾小球病病理、发病机制、关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱.doc

临床免疫触须样肾小球病病理、发病机制、关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱

免疫触须样肾小球病，多见于60岁左右成人，常表现为肾病性蛋白尿、肾小球滤过率降低，半数患者有低补体血症。约三分之二患者存在循环单克隆副蛋白和（或）淋巴浆细胞恶性肿瘤，预后取决于相关疾病，部分患者经针对恶性肿瘤的治疗可缓解，极少发展为终末期肾病，移植肾有复发报道。

病因/发病机制

与潜在的淋巴浆细胞疾病相关，常有克隆性沉积物，表明沉积物与潜在恶性肿瘤存在因果关系。

关键诊断特征

包括系膜增生和不同程度的毛细血管内增生；常为克隆性IgG和轻链限制，C3较少；系膜和肾小球基底膜中有直径大于30nm、

呈平行排列的微管。

病理三镜

1.光镜

光镜下表现多样，常见膜增生性或膜性模式，偶见毛细血管内增生。

2.免疫荧光

免疫荧光显微镜显示系膜和毛细血管壁有免疫球蛋白G（常为克隆性）和少量C3，有轻链限制。

3.电镜

电镜下可见直径大于30nm的微管，常呈平行排列。

鉴别诊断

与纤维样肾小球肾炎相比，免疫触须样肾小球病电镜下微管结构更大且常呈克隆性染色；与冷球蛋白血症性肾小球肾炎不同，后者多为免疫球蛋白M主导，沉积物有微管或短而模糊的纤维结构，I型单克隆冷球蛋白沉积物有时与免疫触须样肾小球病难以区分，其他如纤维连接蛋白肾小球病或胶原纤维性肾小球病等沉积物在电镜下有结构，但免疫荧光对免疫球蛋白呈阴性。

病理图谱

图1.免疫触须样肾小球病，呈现膜增生性模式，可见广泛的肾小球基底膜分裂、系膜基质扩张，以及与肾小囊粘连（琼斯银染色）。

图2.免疫触须样肾小球病，显示节段性系膜和毛细血管袢阳性，反映了光镜下沉积物的分布情况（免疫荧光显微镜，IgG染色）。

图3.免疫触须样肾小球病，沉积物呈有序的平行排列，在横截面中可见微管状亚结构，直径约35nm（电镜）。

图4.免疫触须样肾小球病，再次展示了有组织的沉积物呈平行排列堆积，在横截面中可见微管亚结构（电子显微镜）。