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多微小轴空病护理查房记录

一、疾病介绍

多微小轴空病是一种罕见的先天性肌病，属于遗传性肌肉疾病范畴。其主要病理特征为肌肉活检中可见大量微小轴空结构，这是由于肌纤维内肌浆网异常聚集所致。

该疾病通常在婴幼儿或儿童期起病，临床表现多样，常见的有全身肌肉无力，以近端肌肉受累为主，可伴有运动发育迟缓、肌张力低下等症状。随着病情进展，可能会影响呼吸肌功能，导致呼吸功能不全，严重时甚至会危及生命。目前，该疾病尚无特效治疗方法，临床治疗主要以对症支持治疗和护理为主，旨在提高患者的生活质量，延缓病情进展。

二、病史简介

患者张某，男性，5岁。患儿家长诉患儿自出生后即出现运动发育较同龄儿童迟缓，6个月时不能独坐，1岁时不能独站、独走。2岁时曾在当地医院就诊，行相关检查后未明确诊断，给予康复训练后症状改善不明显。

近1年来，患儿出现四肢肌肉无力较前加重，跑跳能力差，上楼梯需他人协助，且容易疲劳。3天前，患儿因“咳嗽、咳痰伴呼吸略促”来我院就诊，门诊以“疑似多微小轴空病、肺部感染”收入院。

入院查体：体温37.8℃，脉搏105次/分，呼吸24次/分，血压90/60mmHg。神志清楚，精神欠佳，全身皮肤黏膜无黄染及出血点。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。四肢肌肉萎缩，以近端为主，肌力：上肢近端3级，远端4级；下肢近端2级，远端3级。肌张力低下，腱反射减弱。

辅助检查：肌酸激酶（CK）280U/L，肌电图示肌源性损害。胸部X线片示双肺纹理增粗、紊乱，可见散在斑片状阴影。为明确诊断，行肌肉活检，结果显示肌肉组织中存在大量微小轴空结构，符合多微小轴空病的病理特征。

三、护理评估

（一）一般状况

患儿张某目前体温37.5℃，脉搏100次/分，呼吸22次/分，血压88/58mmHg。神志清楚，精神状态较入院时有所好转，但仍易疲劳。进食量较少，每日约200-300ml流质饮食，食欲欠佳。睡眠质量一般，夜间易醒，平均睡眠时间约8小时。

（二）躯体功能评估

运动功能：四肢肌肉无力症状仍存在，上肢近端肌力3级，远端4级；下肢近端2级，远端3级。患儿仍无法独立完成上楼梯、跑跳等动作，平地行走需他人搀扶，行走距离短，约50米即需休息。

呼吸功能：呼吸略促，较入院时改善。双肺呼吸音较前清晰，湿性啰音减少。动脉血气分析示：pH7.38，PaO?90mmHg，PaCO?42mmHg，提示呼吸功能基本正常，但仍需密切监测。

吞咽功能：吞咽功能尚可，进食流质饮食时无呛咳，但进食速度较慢。

（三）心理社会评估

患儿因疾病导致运动能力受限，与同龄儿童交流、玩耍减少，出现情绪低落、自卑等心理。家长对疾病预后担忧，心理压力较大，对护理知识的需求较高，希望能获得更多关于疾病护理和康复训练的指导。

四、护理问题

清理呼吸道无效：与肺部感染、咳嗽无力有关。患儿咳嗽反射较弱，痰液不易咳出，双肺仍有少量湿性啰音。

活动无耐力：与肌肉无力、疾病消耗有关。患儿稍活动即出现疲劳、呼吸加快等症状。

营养失调：低于机体需要量，与食欲欠佳、进食量少有关。患儿每日进食量不能满足机体正常代谢需求。

有受伤的风险：与肌肉无力、肌张力低下有关。患儿行走不稳，易发生跌倒、碰撞等意外。

焦虑（患儿及家长）：与疾病预后不确定、治疗效果不佳有关。

五、护理措施

保持呼吸道通畅：

定时协助患儿翻身、拍背，每2小时一次，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，促进痰液排出。

遵医嘱给予雾化吸入治疗，每日2次，每次15分钟，以稀释痰液，便于咳出。

密切观察患儿呼吸情况，监测呼吸频率、节律及深度，如出现呼吸急促、发绀等症状，及时通知医生处理。

活动与休息指导：

根据患儿的体力情况，制定个性化的活动计划，指导患儿进行适当的床上活动，如肢体伸展、关节活动等，避免长时间卧床导致肌肉萎缩。

活动过程中密切观察患儿的反应，如出现疲劳、呼吸困难等症状，立即停止活动，让患儿休息。

保证患儿充足的休息时间，创造安静、舒适的睡眠环境，提高睡眠质量。

营养支持：

与营养师沟通，根据患儿的年龄、体重及病情，制定合理的饮食计划，给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、鸡蛋羹、肉末粥等。

鼓励患儿少量多餐，增加进食次数，以提高营养摄入。

密切观察患儿的进食情况，记录进食量，评估营养状况，必要时遵医嘱给予静脉营养支持。

安全防护：

保持病房环境安全，移除地面障碍物，在床边安装护栏，防止患儿跌倒、坠床。

协助患儿进行日常活动，如洗漱、如厕等，避免患儿独自活动时发生意外。

向家长及患儿强调安全注意事项，提高安全意识。

心理护理：

多与患儿沟通交流，鼓励