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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(荐)

Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径

适用对象

第一诊断为Ⅰ型新月体肾炎（ICD-10：N05.301），且符合血浆置换治疗指征的患者。

诊断依据

1.临床表现

起病急骤，患者常迅速出现少尿或无尿，肾功能在短时间内急剧恶化，可伴有不同程度的水肿，多从眼睑、颜面部开始，逐渐波及全身，严重者可出现胸水、腹水。

部分患者有血尿，可为肉眼血尿或镜下血尿，尿液呈洗肉水样或浓茶色。

还可伴有高血压，血压升高程度不一，部分患者可出现头痛、头晕等症状。

2.实验室检查

尿常规：可见大量红细胞、蛋白尿，尿蛋白定量可从轻度到大量不等，部分患者可出现管型尿。

肾功能：血肌酐、尿素氮进行性升高，内生肌酐清除率明显降低。

免疫学检查：血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，这是Ⅰ型新月体肾炎的重要诊断依据。部分患者可伴有血清补体C3、C4降低。

3.肾活检病理

光镜下可见大部分肾小球（通常超过50%）有新月体形成，新月体多为细胞性新月体，严重时可形成环状体。

免疫荧光检查显示IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积。

选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南·肾脏病分册》《肾内科疾病临床路径》等，对于确诊为Ⅰ型新月体肾炎且病情较重、有血浆置换治疗指征的患者，应尽早进行血浆置换治疗。

1.患者有严重的肺出血表现，如咯血、呼吸困难等，或短期内肾功能急剧恶化，血肌酐迅速升高，少尿或无尿持续时间较长。

2.血清抗GBM抗体滴度较高，提示病情活动明显。

标准住院日

一般为28-35天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合Ⅰ型新月体肾炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规：了解患者血液、尿液及粪便的一般情况，评估是否存在感染、贫血、出血等情况。血常规可发现血红蛋白降低，提示贫血；尿常规可监测血尿、蛋白尿的变化。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能：评估患者的肝肾功能状态，了解电解质平衡情况，监测血糖、血脂水平，凝血功能检查对于判断患者是否存在出血或血栓形成倾向以及指导血浆置换治疗至关重要。

免疫球蛋白、补体C3、C4、抗GBM抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体谱：明确患者的免疫状态，抗GBM抗体阳性是Ⅰ型新月体肾炎的特征性表现，同时检测ANCA、抗核抗体谱等有助于排除其他类型的新月体肾炎。

血型鉴定：为血浆置换治疗准备合适的血浆。

感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）：排除患者是否存在传染性疾病，防止交叉感染，同时对于选择合适的血浆来源有重要意义。

胸部X线片、心电图、腹部超声：了解患者的心肺功能及腹部脏器情况，评估患者的整体状况，排除肺部感染、心脏疾病等并发症。

肾活检及病理检查：明确肾脏病理类型，指导治疗方案的制定。

2.根据患者情况可选择的检查项目

肾脏超声造影：进一步了解肾脏的血流灌注情况，评估肾脏病变的严重程度。

眼底检查：了解患者是否存在高血压眼底病变等并发症，对于评估病情及预后有一定帮助。

心脏超声：评估心脏结构和功能，了解是否存在因水钠潴留、高血压等导致的心脏损害。

治疗方案与药物选择

1.血浆置换治疗

置换液的选择：常用新鲜冰冻血浆，每次置换量一般为1-1.5倍患者血浆容量（约40-60ml/kg），开始阶段通常每日或隔日进行1次，连续进行10-14次，具体次数根据患者的病情、血清抗GBM抗体滴度等情况调整。在血浆置换过程中，可适当补充晶体液以维持血容量平衡。

血管通路的建立：一般选择中心静脉置管，如颈内静脉或股静脉置管，以保证足够的血流量，确保血浆置换治疗的顺利进行。

抗凝：常用普通肝素或低分子肝素进行抗凝，根据患者的凝血功能调整抗凝剂的剂量，维持活化部分凝血活酶时间（APTT）在正常对照值的1.5-2倍，防止管路及滤器凝血。

2.药物治疗

糖皮质激素：在血浆置换治疗的同时，给予甲泼尼龙冲击治疗，一般剂量为0.5-1.0g/d，静脉滴注，连续3天，之后改为口服泼尼松，剂量为1mg/（kg·d），晨起顿服，根据患者的病情逐渐减量。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可减轻肾脏炎症反应，抑制免疫复合物的形成。

免疫抑制剂：常用环磷酰胺，剂量为0.5-1.0g/m2体表面积，静脉滴注，每月1次，共6次，或口服环磷酰胺1-2mg/（kg·d）。环磷酰胺可抑制B淋巴细胞和T淋巴细胞的功能，减少抗体的产生，与糖皮质激素联合使用可增强免疫抑制效果，提高治疗疗效。

其他药物：根据患者的具体情况，可给予降压药物控制血压，如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），但