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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(推荐)

Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径

适用对象

第一诊断为Ⅰ型新月体肾炎（ICD-10：N05.804），且符合血浆置换治疗指征的患者。

诊断依据

依据《内科学》（第9版）、《肾脏病诊疗指南》（第3版）等相关医学资料，Ⅰ型新月体肾炎的诊断主要基于以下几点：

1.临床表现：患者起病急骤，病情进展迅速，可在短时间内（数天至数周）出现少尿或无尿，伴有血尿、蛋白尿，部分患者可出现水肿、高血压等症状。

2.实验室检查

尿常规：可见大量红细胞、红细胞管型，蛋白尿程度不一，多为非选择性蛋白尿。

肾功能检查：血肌酐、尿素氮进行性升高，内生肌酐清除率明显降低。

免疫学检查：血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，此为Ⅰ型新月体肾炎的重要诊断依据。部分患者可伴有补体C3、C4降低。

3.肾活检病理检查：光镜下可见大部分（通常超过50%）肾小球有新月体形成，新月体多为细胞性新月体。免疫荧光检查可见IgG和C3沿肾小球基底膜呈线性沉积。

治疗方案的选择

根据患者的病情及身体状况，当患者符合以下指征时，可选择血浆置换治疗：

1.血清抗GBM抗体阳性的Ⅰ型新月体肾炎患者，无论肾功能损害程度如何，均应尽早进行血浆置换治疗。

2.伴有肺出血的患者，血浆置换是首选的治疗措施，可迅速清除循环中的抗GBM抗体，减轻肺出血症状。

3.肾功能急剧恶化，血肌酐快速升高，少尿或无尿持续时间较短（一般不超过2周）的患者。

标准住院日

标准住院日为2-4周，具体住院时间可根据患者的病情恢复情况进行调整。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合Ⅰ型新月体肾炎的诊断标准。

2.患者自愿签署血浆置换治疗知情同意书。

3.患者身体状况能够耐受血浆置换治疗，无严重的心肺功能障碍、凝血功能异常等禁忌证。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

实验室检查

血常规：了解患者的血红蛋白、白细胞、血小板等计数，评估是否存在贫血、感染等情况。

尿常规：动态观察尿蛋白、红细胞、白细胞等指标的变化。

生化检查：包括肝肾功能、电解质、血糖、血脂等，监测血肌酐、尿素氮、白蛋白、钾、钠、氯等指标，了解患者的肝肾功能及内环境状态。

凝血功能检查：检测凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原等，评估患者的凝血功能，为血浆置换治疗提供依据。

免疫学检查：血清抗GBM抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、补体C3、C4等，明确诊断及评估病情。

影像学检查

肾脏超声：了解双肾的大小、形态、结构，判断肾脏是否存在萎缩等情况。

胸部X线或CT检查：对于伴有咳嗽、咯血等症状的患者，排查是否存在肺出血。

肾活检：对于诊断不明确或病情需要的患者，进行肾活检以明确病理类型，指导治疗。

2.根据患者病情可选择的检查项目

心电图：评估患者的心脏功能，排查是否存在心律失常等情况。

心脏超声：了解心脏的结构和功能，对于合并有心脏疾病的患者尤为重要。

自身抗体谱检查：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等，排除其他自身免疫性疾病。

治疗方案与药物选择

1.血浆置换治疗

置换方案：每次血浆置换量为2-4L，一般每日或隔日进行1次，连续进行10-14次，具体次数可根据患者的病情及血清抗GBM抗体滴度的变化进行调整。

置换液：常用的置换液包括新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液等。新鲜冰冻血浆含有各种凝血因子和免疫球蛋白，可补充患者体内丢失的物质，但有传播感染性疾病的风险；白蛋白溶液相对安全，但缺乏凝血因子等成分。在实际应用中，可根据患者的具体情况选择合适的置换液，一般先使用新鲜冰冻血浆进行置换，后续可根据情况适当补充白蛋白溶液。

抗凝：在血浆置换过程中，需要使用肝素等抗凝剂防止血液凝固。一般首剂肝素剂量为50-100U/kg，然后根据患者的凝血功能调整肝素的维持剂量，使活化部分凝血活酶时间（APTT）维持在正常对照值的1.5-2倍。

2.药物治疗

糖皮质激素：在血浆置换治疗的同时，给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，常用药物为甲泼尼龙。甲泼尼龙0.5-1.0g/d，静脉滴注，连续使用3天，然后改为口服泼尼松1mg/（kg·d），根据患者的病情逐渐减量。糖皮质激素可以抑制免疫反应，减轻炎症损伤。

免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂为环磷酰胺。环磷酰胺0.5-1.0g/m2体表面积，静脉滴注，每月1次，共6次，然后改为口服硫唑嘌呤1-2mg/（kg·d）维持治疗。免疫抑制剂可以抑制淋巴细胞的增殖和活化，减少抗体的产生。

对症治疗药物