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凝血因子缺乏症护理查房记录

一、疾病介绍

凝血因子缺乏症是一组由于血液中凝血因子缺乏或功能异常，导致凝血功能障碍的出血性疾病。正常情况下，人体血液中存在多种凝血因子，它们在血管损伤时相互作用，形成凝血瀑布，最终促使血液凝固，防止过度出血。当某种或多种凝血因子缺乏时，这一过程会受到阻碍，患者容易出现自发性出血或轻微损伤后出血不止的情况。

根据凝血因子缺乏的种类不同，可分为多种类型，如血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）等。这类疾病多为遗传性疾病，少数为获得性，遗传性患者通常在儿童时期就会出现症状，且病情可能伴随终身，需要长期的护理和治疗。

二、病史简介

患者张某，男性，12岁，因“右膝关节肿痛、活动受限3天，伴皮肤瘀斑”入院。

患者自幼有出血倾向，5岁时曾因摔伤后肘关节出血不止，在当地医院就诊，诊断为血友病A，此后多次因关节出血住院治疗，经输注凝血因子Ⅷ后症状缓解。

3天前，患者无明显诱因出现右膝关节肿痛，逐渐加重，伴活动受限，同时发现双下肢皮肤有多处瘀斑，无牙龈出血、鼻出血及呕血、黑便等情况。为求进一步治疗，遂来我院就诊，门诊以“血友病A、右膝关节出血”收入院。

入院时，患者精神状态尚可，生命体征平稳，体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压110/70mmHg。

三、护理评估

（一）身体状况评估

全身情况：患者神志清楚，精神状态良好，营养状况中等。皮肤黏膜：双下肢可见多处大小不等的瘀斑，最大者约3cm×4cm，压之不褪色，无破损及渗血。

关节情况：右膝关节明显肿胀，皮温较对侧升高，压痛阳性，关节活动范围受限，伸直约150°，屈曲约90°，左膝关节及其他关节无明显异常。

其他部位：无牙龈肿胀、出血，无鼻出血，听诊心肺未闻及异常，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大。

（二）实验室检查评估

血常规：白细胞计数6.5×10?/L，红细胞计数4.5×1012/L，血红蛋白130g/L，血小板计数250×10?/L，各项指标均在正常范围内，排除因血小板异常导致的出血。

凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）12.5秒（正常范围11-13秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）85秒（正常范围25-37秒），明显延长；凝血因子Ⅷ活性测定为5%（正常范围50%-150%），显著降低，符合血友病A的诊断。

肝肾功能检查：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶20U/L，血肌酐55μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，均在正常范围，提示肝肾功能未受明显影响。

（三）心理社会评估

患者因长期患病，多次住院治疗，对疾病有一定的了解，但仍存在焦虑情绪，担心关节功能恢复情况及疾病对未来生活的影响。家属对患者的病情较为关注，积极配合治疗，但也存在对护理知识了解不足的情况，如对患者活动限制、饮食护理等方面的认知不够清晰。

四、护理问题

出血风险：与凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血功能障碍有关，患者目前存在右膝关节出血及皮肤瘀斑，有进一步出血的可能。

疼痛：与右膝关节出血、肿胀有关，患者右膝关节压痛明显，影响活动。

躯体活动障碍：与右膝关节肿痛、活动受限有关。

焦虑：与疾病反复发作、担心预后有关。

知识缺乏：患者及家属对疾病的护理知识、预防出血的措施等了解不足。

五、护理措施

（一）预防出血

卧床休息：嘱患者绝对卧床休息，避免剧烈活动，尤其是右膝关节，防止加重出血。协助患者在床上进行适当的肢体活动，如左下肢的屈伸运动，预防深静脉血栓形成，但动作要轻柔，避免碰撞。

避免损伤：保持病房环境安全，移除床旁的障碍物，地面保持干燥，防止患者摔倒。护理操作时动作要轻柔，避免不必要的穿刺，若必须穿刺，穿刺后延长按压时间，直至出血停止。

观察出血情况：密切观察患者皮肤瘀斑的变化，有无新出现的瘀斑或原有瘀斑扩大；观察右膝关节肿胀、疼痛的程度变化，有无其他部位出血的迹象，如牙龈出血、鼻出血、呕血、黑便等，发现异常及时报告医生。

（二）缓解疼痛

局部冷敷：在右膝关节出血48小时内，给予局部冷敷，每次15-20分钟，每日3-4次，以减轻肿胀和疼痛。注意避免冻伤，冷敷时用毛巾包裹冰袋，不要直接接触皮肤。

舒适体位：协助患者采取舒适的体位，如抬高右下肢，垫软枕，促进血液回流，减轻肿胀和疼痛。

药物止痛：若疼痛剧烈，影响患者休息和情绪，遵医嘱给予止痛药物，如对乙酰氨基酚，并观察药物的疗效和不良反应。

（三）促进躯体活动恢复

出血停止后护理：待右膝关节出血停止，肿胀和疼痛缓解后，指导患者进行适当的关节功能锻炼，如缓慢的屈伸运动，逐渐增加活动范围，但要避免过度活动导致再次出血。

康复训练：协助患者进行康复训练，可在医生或康复治疗师的指导下进行，如借助器械进行关