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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性嗜银性类癌瘤诊疗指南2025

一、概述

1.恶性嗜银性类癌瘤的定义

恶性嗜银性类癌瘤是一种起源于胃肠道、肺、乳腺、皮肤等部位的神经内分泌肿瘤。这种肿瘤具有特征性的嗜银性，即肿瘤细胞能够摄取银离子并形成银染颗粒。根据世界卫生组织（WHO）的分类，恶性嗜银性类癌瘤属于神经内分泌肿瘤的一种，其发病率占所有神经内分泌肿瘤的5%左右。在临床实践中，恶性嗜银性类癌瘤的发病年龄多在40-60岁之间，男性略多于女性。

恶性嗜银性类癌瘤的病理特征表现为肿瘤细胞呈圆形、多边形或梭形，核分裂象多见，细胞排列呈巢状、腺泡状或管状。肿瘤细胞内含有丰富的嗜银颗粒，这是其命名的主要依据。该肿瘤的恶性程度较高，容易发生转移，预后较差。据统计，恶性嗜银性类癌瘤的5年生存率仅为20%-30%。在肿瘤的早期，患者可能没有明显的临床症状，但随着肿瘤的生长，会出现一系列的胃肠道、呼吸道或皮肤等症状。

以胃肠道恶性嗜银性类癌瘤为例，患者可能会出现腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等症状。在肺部，患者可能出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状。皮肤型恶性嗜银性类癌瘤则可能导致皮肤瘙痒、皮疹、溃疡等皮肤症状。值得注意的是，恶性嗜银性类癌瘤的病情进展迅速，一旦确诊，患者应尽快接受治疗。近年来，随着医学影像学、病理学以及分子生物学技术的不断发展，恶性嗜银性类癌瘤的诊断和治疗水平得到了显著提高。

2.恶性嗜银性类癌瘤的分类

(1)恶性嗜银性类癌瘤的分类主要基于肿瘤的起源部位、组织学特征、临床表现以及生物学行为。根据世界卫生组织（WHO）的分类，恶性嗜银性类癌瘤可分为以下几类：胃肠道类癌瘤、肺类癌瘤、乳腺类癌瘤、皮肤类癌瘤以及其他少见的类癌瘤。其中，胃肠道类癌瘤是最常见的类型，约占所有恶性嗜银性类癌瘤的60%-70%。以胃肠道为例，恶性嗜银性类癌瘤可发生在胃、小肠、大肠等部位，其中小肠类癌瘤的比例最高。

(2)在组织学特征方面，恶性嗜银性类癌瘤通常表现为肿瘤细胞呈圆形、多边形或梭形，细胞核分裂象多见，细胞排列呈巢状、腺泡状或管状。肿瘤细胞内含有丰富的嗜银颗粒，这是其诊断的重要依据。此外，恶性嗜银性类癌瘤的细胞学特征还包括细胞核增大、异型性明显、核仁突出等。以肺类癌瘤为例，研究表明，肺类癌瘤的肿瘤细胞核分裂象平均为每10个高倍视野（HPF）4.5个，明显高于良性肺肿瘤。

(3)恶性嗜银性类癌瘤的临床表现多样，取决于肿瘤的起源部位和大小。胃肠道类癌瘤患者可能出现腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等症状；肺类癌瘤患者则可能出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状；乳腺类癌瘤患者可能表现为乳房肿块、乳头溢液等症状。皮肤类癌瘤患者可能出现皮肤瘙痒、皮疹、溃疡等症状。值得注意的是，恶性嗜银性类癌瘤的病情进展迅速，容易发生转移。据相关研究报道，恶性嗜银性类癌瘤的转移率可高达60%-80%，其中肝脏转移最为常见。以一位45岁男性患者为例，他被诊断为小肠恶性嗜银性类癌瘤，经过手术切除后，肿瘤细胞在肝脏发生转移，最终因多器官功能衰竭去世。这表明，对于恶性嗜银性类癌瘤患者，早期诊断和综合治疗至关重要。

3.恶性嗜银性类癌瘤的临床表现

(1)恶性嗜银性类癌瘤的临床表现多样，且因肿瘤起源部位的不同而有所差异。胃肠道类癌瘤患者常见的症状包括腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等消化系统症状。据统计，约80%的胃肠道类癌瘤患者会出现消化系统症状。例如，一位60岁的男性患者被诊断为小肠恶性嗜银性类癌瘤，他首先出现的症状是反复发作的腹痛和腹泻，伴随体重下降。

(2)肺部恶性嗜银性类癌瘤的临床表现主要包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状。这些症状可能与肿瘤阻塞支气管、侵犯肺部组织或引起胸腔积液有关。一项研究发现，约70%的肺类癌瘤患者会出现呼吸系统症状。例如，一位50岁的女性患者因持续咳嗽和呼吸困难就诊，经检查发现肺部有恶性嗜银性类癌瘤。

(3)皮肤型恶性嗜银性类癌瘤的临床表现可能包括皮肤瘙痒、皮疹、溃疡等。这些症状可能与肿瘤生长在皮肤表面或侵犯皮肤有关。据报道，皮肤型恶性嗜银性类癌瘤的发病率相对较低，但患者可能会出现严重的皮肤病变。例如，一位40岁的男性患者因皮肤瘙痒和皮疹就诊，经过皮肤活检和进一步检查，被确诊为皮肤型恶性嗜银性类癌瘤。此外，恶性嗜银性类癌瘤患者还可能出现全身性症状，如乏力、体重下降、发热等。这些症状可能与肿瘤代谢产物或肿瘤侵犯周围组织有关。值得注意的是，恶性嗜银性类癌瘤的临床表现往往不具有特异性，容易与其他疾病混淆，因此早期诊断至关重要。

二、诊断

1.诊断流程

(1)恶性嗜银性类癌瘤的诊断流程通常包括病史采集、体格检查、影像学检查、实验室检查和病理学检查等多个步骤。首先，医生会详细询问患者的病史，包括症状出现的时间、