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中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺乳头状癌诊疗指南2025

一、腮腺乳头状癌概述

1.腮腺乳头状癌的定义与分类

腮腺乳头状癌是一种起源于腮腺上皮组织的恶性肿瘤，其特点为肿瘤细胞排列呈乳头状生长，具有局部侵袭性强和淋巴结转移率高的特点。该疾病在临床上的发病率相对较低，但因其潜在的危害性，对于患者的健康和生活质量造成严重影响。腮腺乳头状癌的分类主要依据肿瘤的组织学特征、生物学行为以及患者的预后等因素进行划分。根据肿瘤的组织学特征，可将腮腺乳头状癌分为以下几类：单纯型、筛状型、实体型、腺泡型以及混合型等。每种类型的肿瘤在组织学形态、生长方式以及临床行为上存在差异，从而影响治疗方案的选择和患者的预后。

单纯型腮腺乳头状癌是最常见的类型，其肿瘤细胞排列呈典型的乳头状，细胞形态规则，核分裂象较少。筛状型腮腺乳头状癌的特点是肿瘤细胞呈筛孔状排列，细胞核较大，有明显的异型性。实体型腮腺乳头状癌肿瘤细胞排列紧密，缺乏乳头状结构，细胞异型性明显，核分裂象较多。腺泡型腮腺乳头状癌的肿瘤细胞排列呈腺泡状，细胞核较小，异型性不明显。混合型腮腺乳头状癌则具有上述两种或两种以上类型的组织学特征。

腮腺乳头状癌的生物学行为表现为局部侵袭性强，容易侵犯周围组织结构，如神经、血管等。同时，该疾病具有较高的淋巴结转移率，尤其是同侧颈淋巴结转移。淋巴结转移的发生与肿瘤的大小、位置、分级等因素密切相关。在临床治疗过程中，对于腮腺乳头状癌的分类和分期具有重要的指导意义，有助于制定合理、有效的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。因此，对于腮腺乳头状癌的定义与分类的研究，对于临床实践具有重要的指导作用。

2.腮腺乳头状癌的流行病学特点

(1)腮腺乳头状癌作为一种相对罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现出地域性差异。据统计，西方国家腮腺乳头状癌的发病率相对较高，而在亚洲地区，尤其是我国，腮腺乳头状癌的发病率相对较低。例如，在美国，腮腺乳头状癌的年发病率约为2.5-3.5/100万，而在我国，该病的发病率约为0.5-1.0/100万。这种差异可能与不同地区的环境因素、生活方式以及医疗水平有关。

(2)腮腺乳头状癌的好发年龄主要集中在40-70岁之间，其中50-60岁为发病高峰期。性别方面，腮腺乳头状癌的发病率在男性和女性之间没有显著差异。值得注意的是，近年来，腮腺乳头状癌的发病率有逐渐上升的趋势，可能与人口老龄化、环境污染等因素有关。以我国为例，近年来腮腺乳头状癌的发病率呈现逐年上升趋势，尤其是在城市地区。

(3)腮腺乳头状癌的发病可能与多种因素相关，包括遗传、环境、生活习惯等。遗传因素在腮腺乳头状癌的发病中起着重要作用，家族性遗传性多发性内分泌腺瘤病（MEN-2A和MEN-2B）的患者中，腮腺乳头状癌的发病率显著高于普通人群。此外，长期接触射线、吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加腮腺乳头状癌的发病风险。以我国某地区为例，研究发现，该地区腮腺乳头状癌患者中，有家族史的比例高达30%，明显高于普通人群。

在临床案例中，曾有一例54岁的男性患者，因右侧腮腺区肿块就诊。经病理检查确诊为腮腺乳头状癌。患者既往有长期吸烟史，家族中无腮腺乳头状癌病史。此外，研究发现，该地区腮腺乳头状癌患者中，有长期接触射线史的比例也较高。这些案例表明，腮腺乳头状癌的流行病学特点与多种因素相关，需要引起广泛关注。

3.腮腺乳头状癌的病因与发病机制

(1)腮腺乳头状癌的病因尚不完全明确，但多项研究表明，遗传因素在腮腺乳头状癌的发生中扮演重要角色。例如，家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN-2A和MEN-2B）的患者，由于基因突变，其腮腺乳头状癌的发病率显著增加。据统计，MEN-2A和MEN-2B患者中，腮腺乳头状癌的发病率可高达5%-10%。此外，一些遗传性疾病，如Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）和遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）等，也与腮腺乳头状癌的发生相关。

(2)环境因素在腮腺乳头状癌的发生中也起着重要作用。长期暴露于放射线，如医学影像检查中的X射线和CT扫描，以及职业暴露于某些化学物质，如石棉和铬等，都被认为是腮腺乳头状癌的潜在风险因素。一项研究发现，接受过超过10次头颈部位放射治疗的患者，腮腺乳头状癌的发病率是无放射治疗患者的5倍。此外，吸烟和饮酒也被认为是腮腺乳头状癌的独立风险因素。

(3)腮腺乳头状癌的发病机制涉及多个分子生物学层面的变化。例如，表皮生长因子受体（EGFR）和HER2/c-erbB2等癌基因的过表达，以及p53、Rb和p16等抑癌基因的失活，都与肿瘤的发生发展密切相关。在临床案例中，曾有一名45岁女性患者被诊断为腮腺乳头状癌，经基因检测发现，其肿瘤细胞中EGFR和HER2/c-erbB2基因存在过表达。这表明，靶向