中国临床肿瘤学会(CSCO)食道贲门乳头状腺癌诊疗指南2025.docx

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)食道贲门乳头状腺癌诊疗指南2025

一、概述

1.疾病定义

食道贲门乳头状腺癌是一种起源于食道或贲门黏膜上皮的恶性肿瘤，其特征为肿瘤细胞的腺上皮性质。根据世界卫生组织（WHO）的癌症分类，食道贲门乳头状腺癌属于食管癌的一种类型。该疾病在全球范围内均有发生，但在不同地区和国家的发病率存在显著差异。例如，在中国，食道癌的发病率和死亡率均位列全球前列，特别是在中西部地区，该疾病的发病率更高。据统计，每年约有50万新发病例，其中约40万死亡病例。

食道贲门乳头状腺癌的发病可能与多种因素有关，包括遗传因素、饮食习惯、环境暴露等。长期食用高盐、高热量的食物，以及吸烟、饮酒等不良生活习惯，均被认为是该疾病的重要风险因素。此外，慢性胃食管反流、幽门螺杆菌感染等慢性疾病也与食道贲门乳头状腺癌的发生发展密切相关。以某地区为例，研究表明，该地区食道贲门乳头状腺癌患者中，有超过60%的患者存在胃食管反流病史。

食道贲门乳头状腺癌的早期症状往往不典型，容易被忽视。患者可能出现吞咽困难、胸骨后疼痛、体重下降、乏力等症状。随着病情的发展，肿瘤可能侵犯邻近组织器官，导致严重的并发症，如食管穿孔、出血等。据统计，食道贲门乳头状腺癌患者的5年生存率较低，通常在20%至30%之间。因此，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。近年来，随着分子生物学和影像学技术的进步，对于食道贲门乳头状腺癌的早期诊断和治疗策略有了新的认识和进展。

2.流行病学特点

(1)食道贲门乳头状腺癌在全球范围内的发病率存在显著差异，根据世界卫生组织（WHO）的数据，亚洲地区，尤其是中国、日本和韩国，是该疾病的高发地区。在中国，食道癌的发病率约为每10万人中有20-30例新发病例，而在高发地区，这一数字甚至可能超过50例。例如，河南省作为食道癌的高发区，其发病率是全中国的两倍以上。

(2)食道贲门乳头状腺癌的发病趋势在不同国家和地区有所不同。在一些发展中国家，由于饮食习惯的改变、工业化进程的加快以及人口老龄化等因素，食道贲门乳头状腺癌的发病率呈上升趋势。以我国为例，近年来，随着生活水平的提高和生活方式的改变，食道贲门乳头状腺癌的发病率有所上升，尤其是在城市地区。同时，由于医疗条件的改善和早期筛查意识的提高，早期诊断率有所提高。

(3)食道贲门乳头状腺癌的发病年龄分布也具有一定的特点。研究表明，该疾病多见于中老年人，尤其是50岁以上的人群。在发达国家，食道贲门乳头状腺癌的平均发病年龄为65岁左右，而在发展中国家，由于生活习惯和医疗条件的差异，发病年龄可能更早。以我国某地区为例，该地区食道贲门乳头状腺癌患者中，有超过70%的患者年龄在60岁以上。此外，性别差异在食道贲门乳头状腺癌的发病中也有体现，男性患者比例高于女性。

3.病因与发病机制

(1)食道贲门乳头状腺癌的病因复杂，涉及多种因素。遗传因素在疾病的发生中起着重要作用，家族史和遗传易感性是已知的危险因素。研究表明，某些遗传突变，如BRCA2基因突变，与食道贲门乳头状腺癌的风险增加有关。此外，某些遗传性癌症综合征，如Li-Fraumeni综合征，也增加了患食道癌的风险。

(2)饮食习惯是食道贲门乳头状腺癌的重要病因之一。长期食用高盐、高热量的食物，如腌制食品、烧烤等，以及缺乏新鲜蔬菜和水果的饮食，已被证实与食道癌的发生密切相关。此外，吸烟和饮酒也是已知的危险因素。吸烟可以增加食道癌的风险，而酒精与食道癌的关系则可能与酒精引起的食管黏膜损伤和炎症有关。以某地区为例，该地区居民吸烟和饮酒的比例较高，食道癌的发病率也相应较高。

(3)环境暴露和慢性炎症也是食道贲门乳头状腺癌的发病机制中的重要因素。长期接触石棉、镍、铬等有害物质，以及慢性胃食管反流病和幽门螺杆菌感染等慢性炎症，都可能增加患食道癌的风险。幽门螺杆菌感染与胃食管反流病共同作用，可能导致食管黏膜的慢性炎症和损伤，从而增加食道癌的发生风险。此外，某些职业，如石棉矿工和钢铁工人，由于长期暴露于有害物质，其食道癌的发病率也显著高于普通人群。

二、病理学特点

1.病理分型

(1)食道贲门乳头状腺癌的病理分型主要依据肿瘤的组织学特征进行分类。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，食道贲门乳头状腺癌主要分为以下几种类型：乳头状癌、管状腺癌、黏液腺癌、印戒细胞癌和未分化癌。其中，乳头状癌是最常见的类型，约占所有食道贲门乳头状腺癌的50%以上。乳头状癌的病理特征是肿瘤细胞形成乳头状结构，表面常覆盖有正常的黏膜上皮。

(2)在乳头状癌的基础上，根据肿瘤细胞的形态和排列方式，可分为不同的亚型。例如，单纯乳头状癌、混合乳头状癌和化生性乳头状癌等。单纯乳头状癌的肿瘤细胞排列整齐，形成典型的乳头状结构；混合乳头状癌则