2025中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管肺大细胞未分化癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管肺大细胞未分化癌诊疗指南

一、概述

1.支气管肺大细胞未分化癌的定义和特点

支气管肺大细胞未分化癌（LargeCellNeuroendocrineCarcinoma，LCNEC）是一种起源于支气管肺神经内分泌细胞的恶性肿瘤，属于小细胞肺癌的一种特殊类型。这种癌症的特点在于其细胞形态学上具有大细胞和多形性的特征，同时具有神经内分泌细胞的某些生物学特性。在病理学上，LCNEC通常表现为肿瘤细胞的核仁显著，细胞质丰富，细胞核大小不一，形态多样。LCNEC的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其发生可能与基因突变、染色体异常以及肿瘤微环境等因素有关。

LCNEC的临床表现多样，早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。患者常见的症状包括咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、体重下降等。由于LCNEC的生长速度较快，一旦确诊，多数患者已经处于中晚期，预后较差。LCNEC的病理分型包括大细胞型、小细胞型、混合型等，不同类型的LCNEC在生物学行为、治疗反应和预后方面存在差异。在诊断过程中，除了详细的病史采集和体格检查外，影像学检查、病理学检查和分子生物学检测是必不可少的手段。

LCNEC的治疗原则包括手术治疗、化学治疗、靶向治疗和免疫治疗等。手术治疗是早期LCNEC的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤可以获得较好的治疗效果。然而，由于LCNEC的早期症状不典型，多数患者在确诊时已经失去了手术切除的机会。化学治疗是LCNEC的主要治疗手段之一，通过使用化疗药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂。靶向治疗和免疫治疗则是近年来发展起来的新型治疗方法，通过针对肿瘤细胞的特定分子靶点或免疫系统进行干预，以增强治疗效果。尽管LCNEC的治疗方法不断进步，但患者的预后仍然不容乐观，因此早期诊断和综合治疗是提高患者生存率的关键。

2.疾病流行病学及临床意义

(1)支气管肺大细胞未分化癌（LCNEC）作为一种罕见的恶性肿瘤，近年来其发病率和死亡率在全球范围内呈上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发LCNEC病例约为1.5万例，占总肺癌病例的约2%-5%。在我国，LCNEC的发病率同样呈现出逐年上升的趋势，据统计，我国LCNEC年发病率约为1.2/10万，且男性患者多于女性患者。LCNEC患者中，40-70岁年龄组发病比例最高，占总患者的70%以上。

(2)LCNEC的流行病学特点与地域、生活习惯、环境等因素密切相关。例如，高发地区主要集中在美国、欧洲、日本等发达国家和地区，这些地区的人口老龄化严重，吸烟率较高，大气污染较为严重。吸烟是LCNEC发病的重要因素之一，研究表明，吸烟者LCNEC的发病风险是无吸烟者的3-5倍。此外，LCNEC在肺腺癌患者中比例较高，可能与肺腺癌患者的生活习惯和环境因素有关。

(3)LCNEC的临床意义在于其具有较高的死亡率和预后较差。据统计，LCNEC的5年生存率仅为10%-20%，远低于其他类型的肺癌。由于LCNEC的早期症状不典型，多数患者在确诊时已处于中晚期，错过了最佳治疗时机。此外，LCNEC的治疗方案相对有限，主要依靠化学治疗、靶向治疗和免疫治疗等。近年来，随着医疗技术的不断发展，LCNEC的治疗效果有所提高，但仍需进一步研究和探索。以我国为例，一项关于LCNEC的多中心临床研究表明，LCNEC患者经过综合治疗后，中位生存期为12个月，而接受单一治疗的生存期仅为6个月。这进一步突显了早期诊断和治疗LCNEC的重要性。

3.诊疗指南的制定背景和目的

(1)随着全球肺癌发病率的逐年上升，支气管肺大细胞未分化癌（LCNEC）作为一种罕见但具有高度侵袭性的肺癌亚型，其诊疗需求日益迫切。近年来，LCNEC的发病率虽然占所有肺癌病例的比例较小，但患者的生存率和预后仍然较差。为了提高LCNEC的诊疗水平，减少误诊和漏诊，中国临床肿瘤学会（CSCO）决定制定专门的诊疗指南。

(2)在制定诊疗指南的过程中，CSCO收集了大量国内外LCNEC的诊疗文献和临床数据，并结合实际病例进行分析。据相关数据显示，LCNEC的确诊率较低，部分患者因早期症状不典型而延误治疗。此外，由于LCNEC的治疗方案尚不完善，患者在治疗过程中往往面临药物选择困难、副作用控制等问题。因此，制定针对性的诊疗指南，旨在为临床医生提供科学的诊疗依据，提高LCNEC的诊断准确性和治疗效果。

(3)CSCO诊疗指南的制定目的在于提高LCNEC的诊疗质量，降低误诊率，提高患者生存率。通过系统梳理LCNEC的病理生理、诊断标准、治疗方案等方面的内容，为临床医生提供具有指导性的诊疗建议。同时，该指南还将结合我国实际情况，对LCNEC的诊疗流程、治疗药物选择、患者随访等方面进行详细阐述，以期在临