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研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管粘液表皮样癌诊疗指南

一、支气管粘液表皮样癌概述

1.疾病定义及病理特征

支气管粘液表皮样癌（MucinousEpidermoidCarcinoma，MEC）是一种起源于支气管黏膜上皮的恶性肿瘤。其特征在于肿瘤细胞内含有大量粘液，且在显微镜下观察可见明显的粘液湖形成。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MEC属于腺癌的一种，主要分为纯粘液型、粘液表皮样癌和粘液腺癌三个亚型。纯粘液型MEC以大量粘液为其特征，粘液表皮样癌则兼具粘液和表皮样成分，而粘液腺癌则以腺体结构为主。

在病理特征方面，MEC的细胞学表现多样，其细胞核呈圆形或卵圆形，核膜清楚，核仁不明显。肿瘤细胞排列成腺体状、管状或乳头状，有时可见实性巢状排列。粘液染色是MEC的重要特征，阳性细胞通常超过50%，且粘液含量丰富。免疫组化染色显示，MEC细胞通常表达上皮细胞标记物，如CK7、CK20和PAN等，同时表达粘液相关标记物，如MUC2、MUC5AC和CEA等。此外，MEC还可能表达神经内分泌标记物，如NSE和Syn等。

MEC的临床表现与病理特征密切相关，患者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。影像学检查可见肺部肿块，边界清楚，密度不均。随着疾病的进展，患者可能出现转移症状，如淋巴结转移、肺外转移等。由于MEC的病理特征较为复杂，临床诊断过程中需结合多种检查手段，以明确诊断并指导治疗。研究表明，MEC的预后与肿瘤大小、分期、病理亚型等因素密切相关。早期发现、早期治疗是提高患者生存率的关键。

2.流行病学及病因学

(1)支气管粘液表皮样癌（MEC）是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤，其发病率在全球范围内相对较低。流行病学调查显示，MEC的发病率在不同地区和种族之间存在差异，可能与遗传、环境等因素有关。近年来，随着人口老龄化以及吸烟等不良生活习惯的普遍存在，MEC的发病率呈现上升趋势。

(2)病因学研究表明，MEC的发生可能与多种因素相关。首先，吸烟是MEC发生的重要危险因素之一，长期吸烟者患MEC的风险显著增加。其次，职业暴露，如石棉、铬、镍等有害物质的接触，也可能增加MEC的发病风险。此外，慢性肺部疾病、遗传因素以及免疫抑制等也可能与MEC的发生发展有关。

(3)在流行病学研究中，MEC的发病年龄主要集中在50岁以上，男性患者多于女性。此外，MEC的病理亚型、肿瘤大小、淋巴结转移情况等也与患者的预后密切相关。因此，深入了解MEC的流行病学及病因学特点，对于早期诊断、预防和治疗具有重要意义。

3.病理分型及分期

(1)支气管粘液表皮样癌（MEC）的病理分型主要依据肿瘤的形态学特征和组织学表现。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MEC可分为三个亚型：纯粘液型、粘液表皮样癌和粘液腺癌。纯粘液型MEC以大量粘液为其特征，肿瘤细胞排列成腺体状或管状，粘液湖形成明显；粘液表皮样癌则兼具粘液和表皮样成分，肿瘤细胞呈实性巢状或腺体状排列，粘液和表皮样成分比例不一；粘液腺癌则以腺体结构为主，粘液成分相对较少。

(2)在病理分期方面，国际肺癌研究协会（IASLC）的TNM分期系统被广泛应用于MEC的分期。TNM分期系统包括肿瘤大小（T）、淋巴结转移情况（N）和远处转移情况（M）。T分期根据肿瘤的最大直径分为T1、T2、T3和T4，其中T1期表示肿瘤直径小于3cm，T2期表示肿瘤直径3-7cm，T3期表示肿瘤直径大于7cm，T4期表示肿瘤侵犯邻近器官或出现远处转移。N分期根据淋巴结受累情况分为N0、N1、N2和N3，其中N0表示无淋巴结转移，N1表示同侧淋巴结转移，N2表示对侧或双侧淋巴结转移，N3表示远处淋巴结转移。M分期根据远处转移情况分为M0和M1，其中M0表示无远处转移，M1表示有远处转移。

(3)MEC的病理分型和分期对于指导临床治疗和评估预后具有重要意义。病理分型有助于判断肿瘤的生物学行为和预后，为选择合适的治疗方案提供依据。而分期则有助于了解肿瘤的扩散范围，指导临床分期治疗，如手术、放疗和化疗等。此外，病理分型和分期还有助于患者之间的预后比较，为临床研究提供数据支持。因此，在进行MEC的诊断和治疗过程中，准确进行病理分型和分期至关重要。

二、诊断标准与评估

1.临床表现与体征

(1)支气管粘液表皮样癌（MEC）的临床表现多样，与肿瘤的大小、位置、侵犯范围以及患者的个体差异等因素密切相关。早期MEC可能症状不明显，随着病情进展，患者常出现咳嗽、咳痰、咯血等症状。咳嗽通常是MEC的首发症状，表现为干咳或伴有少量粘痰。咯血可为痰中带血或少量鲜血，严重者可出现大量咯血。

(2)胸痛是MEC的常见体征之一，多表现为胸骨后或侧胸部持续性疼痛，可向肩背部放射。疼痛程度与肿